Аортальный стеноз, другими словами, можно обозначить как стеноз устья аорты. Представленное заболевание носит врожденный или приобретенный со временем характер. Характеризуется оно значительным сужением выносящего тракта левого желудочка возле аортального клапана.

Разновидности аортального стеноза

Это заболевание способно провоцировать определенное затруднение оттока крови из левого желудочка, а также в некоторой степени способствует резкому возрастанию показателей градиента давления между аортой и желудочком. Аортальный стеноз имеет несколько своих разновидностей:

1. Клапанный, который бывает врожденным или приобретенным.
2. Надклапанный имеет только врожденный характер.
3. Подклапанный - приобретенный или врожденный.

По каким причинам возникает приобретенный аортальный стеноз

Сегодня большое количество людей сталкивается с проблемой. Тогда врач ставит им диагноз - приобретенный аортальный стеноз. Можно выделить несколько распространенных причин, по которым человек начинает бороться с этим недугом:

• Атеросклероз аорты.
• Существенные дегенеративные изменения в клапане. В дальнейшем может произойти обызвествление.
• Ревматические поражения клапанных створок. Чаще всего у людей появляется приобретенный аортальный стеноз именно по этой причине.
• Инфекционный эндокардит.

Ревматическое поражение клапанной створки или ревматоидный эндокардит способствуют появлению значительного сокращения створки клапана. По этой причине они могут стать ригидными или плотными. Это и есть основная причина сужения клапанного отверстия. Часто специалисты имеют возможность наблюдать кальциноз аортального клапана, который способствует значительному увеличению подвижности створок.

Во время появления инфекционного эндокардита у пациента наблюдается сходное изменение, которое в будущем приведет к появлению такого заболевания, как аортальный стеноз. При этом происходит первично-дегенеративное изменение клапана. Врожденные заболевания часто возникают по причине образования дефекта и аномалии в области развития клапана. Если говорить о поздней стадии развития болезни, то к основным симптомам может присоединиться выраженный кальциноз. Он способствует усугублению течения болезни.

Исходя из выше перечисленной информации, практически все пациенты на определенных стадиях аортального стеноза сталкиваются с деформацией аортального клапана, а также выраженным обызвествлением.

Распространенные симптомы аортального стеноза

Все чаще врачи ставят своим пациентам диагноз - аортальный стеноз. Симптомы такого заболевания могут быть разными, потому что стадия запущенного состояния зависит от степени недуга. Некоторые пациенты на протяжении длительного времени не испытывают дискомфорта или необычных ощущений, поэтому даже не подозревают, что они болеют.

Во время выраженного сужения клапанного отверстия люди могут наблюдать появление приступов стенокардии. Также они быстро утомляются, чувствуют слабость во время физической нагрузки, борются с обмороками, а также головокружениями при быстрой смене положения тела. Все эти недомогания говорят о том, что человек столкнулся с таким заболеванием, как аортальный стеноз. Симптомы его могут быть схожими с другими недомоганиями, поэтому необходимо пройти обследование у врача. Нередко пациенты сталкиваются с одышкой во время ходьбы.

Если говорить о тяжелых случаях, то человек может чувствовать регулярные приступы удушья, которые возникают по причине отека легких или сердечной астмы. Больные, у которых наблюдается изолированный стеноз устья аорты, могут жаловаться на появление признаков правожелудочной недостаточности. То есть они чувствуют тяжесть в области правого подреберья и разные отеки.

Все симптомы аортального стеноза дают о себе знать даже при незначительных проявлениях легочной гипертензии, которая обуславливается пороками митрального клапана вместе с аортальным стенозом. В зависимости от степени аортального стеноза пациент ощущает разные признаки и симптомы заболевания. Во время общего осмотра пациента можно выделить характерную для этого заболевания бледность кожного покрова.

Как можно определить заболевание

Врачи используют несколько основных методов, чтобы поставить пациенту правильный диагноз. Выбор того или иного способа зависит от степени аортального стеноза.

• Электрокардиограмма.
• Исследование при помощи рентгена.
• Проведение эхокардиографии.
• Катеризация сердца.

Для каждого пациента проводится общий осмотр специалистом, а также назначается сдача всех анализов. На основании полученных результатов врач имеет возможность поставить диагноз для пациента. Признаки аортального стеноза у детей - это тяжелые состояния здоровья в грудном возрасте. Но обычно маленькие пациенты переносят все симптомы достаточно легко и хорошо.

Лечение аортального стеноза

Даже это заболевание может поддаваться лечению, если вовремя его обнаружить и обратиться за квалифицированной помощью. Врач определит тяжелый стеноз аортального клапана, лечение сможет назначить, если человек обратился за помощью не слишком поздно. Лечение последней стадии заболевания при помощи медикаментов будет невозможным и неэффективным. Единственный радикальный метод лечения - это протезирование клапана. Когда симптомы будут проявлять себя, шансы на выживание у пациента резко уменьшатся. Как показывает врачебная практика, после того как у пациента появились усиленные симптомы аортального стеноза, боли в сердце и левожелудочковая недостаточность, обмороки, он может прожить не больше пяти лет. После определения диагноза стеноз аортального клапана, лечение сможет назначить только тот врач, который будет оперировать. Пациенту рекомендуются профилактические меры от инфекционного эндокардита.

Если человек не наблюдает у себя симптомы заболевания, то в таком случае будет назначено соответствующее медикаментозное лечение, направленное на постоянную поддержку синусового ритма, нормализацию артериального давления, а также профилактику ИБС. Аортальный стеноз и недостаточность сердечного клапана могут лечиться при помощи медикаментов, чтобы устранить застой в малом круге кровообращения. Пациенту назначаются прием диуреза, но если активно и регулярно их применять, можно столкнуться с развитием избыточного диуреза, артериальной гипотонией, гиповолемией.

Во время определения аортального стеноза пациенту ни в коем случае нельзя принимать вазодилататоры, потому что их употребление чаще всего приводит к обморокам. Но в состоянии тяжелой степени сердечной недостаточности вполне допустимо максимально осторожное ведение лечения при помощи нитропруссида натрия.

Хирургический метод лечения

Аортальный порок с преобладанием стеноза наиболее эффективно лечится при помощи хирургического метода протезирования клапана аорты. Процесс протезирования назначается пациентам, которые столкнулись с тяжелой степенью аортального стеноза, в таких случаях:

• Появление сильных обмороков, сердечной недостаточности, учащающейся стенокардии.
• Сочетание с коронарным шунтированием.
• Сочетание оперативного вмешательства на другом клапане.

Только высококвалифицированный хирург может помочь пациенту, у которого определили стеноз аортального клапана. Операция способна существенно улучшить общее состояние здоровья, а также повысить прогнозы жизни. Представленный способ лечения можно достаточно успешно проводить людям преклонного возраста. При этом снижается риск развития преждевременной тяжелой патологии. Во время протезирования врачи применяют аутотрансплантаты, алогенные протезы, аллотрансплантаты, механические протезы, а также свиные биологические протезы. В некоторых случаях могут быть показаны протезы из бычьего перикарда.

При помощи оперативного вмешательства можно улучшить состояние здоровья человека, которому поставили диагноз «аортальный стеноз». Операция может длиться несколько часов, после чего пациент должен придерживаться рекомендаций врача. Больные должны обязательно находиться под строгим наблюдением врача-кардиоревматолога. При этом исключаются любые физические нагрузки, и назначается постельный режим. Если возникли определенные осложнения, то проводится соответствующее лечение пациента.

Особенности стеноза аортального отверстия

Стеноз аортального отверстия является обычной клапанной болезнью. Такое заболевание чаще всего встречается у людей преклонного возраста. Этот недуг характеризуется укреплением клапанов и отличается сужением выше или ниже самого аортального клапана. Клапан стенозируется слиянием трех его листков или значительным напряжением кальциноза.

Аортальный порок с преобладанием стеноза является болезнью старости, где большое количество пациентов - это люди пятидесяти и шестидесяти лет. Весь процесс медленно прогрессирует таким образом, что большое количество времени теряется на проявление болезни. Обычно все симптомы возникают, когда стадия заболевания находится в тяжелом состоянии. Нормальное состояние аортального отверстия во время систолы измеряется в пять сантиметров. Когда значение отклоняется от нормы, тогда у пациента появляется шум в сердце.

Лечение критического аортального стеноза

Критический аортальный стеноз диагностируется при помощи обследования, которое подразумевает под собой использование допплера-эхокардиографии. Именно таким способом можно определить необходимость протезирования аортального клапана. Коронароангиография проводится мужчинам, которые достигли возраста старше сорока лет. Такой метод определения стеноза может применяться для женщин старше пятидесяти лет.

Если у больного наблюдается стенокардия, которой сопутствует митральная недостаточность, врачи могут назначить левую вентрикулографию.

Критический аортальный стеноз имеет общую площадь отверстия меньше 0,8 сантиметров квадратных. В таком случае заболевание должно обязательно лечиться при помощи скорого протезирования аортального клапана, в случае, если состояние больного позволяет проводить представленный метод лечения. Практически невозможно встретить случаи, когда критический аортальный стеноз протекает без особенных симптомов. Врачи не могут определить общий срок проведения операционного вмешательства в таком случае.

Абсолютное противопоказание для операции - это присутствие нарушения сократительной функции левого желудочка. Большое количество пациентов, у которых наблюдается выраженное снижение сократительной функции левого желудочка, отметили улучшение собственного состояния после проведения оперативного вмешательства. То есть была проведена операция по протезированию клапана. Пациенты, которые столкнулись с проблемами гемодинамического поражения коронарной артерии, должны обследоваться у врача. Он назначит проведение коронарного шунтирования, потому что увеличиваются показатели возможного исхода интраоперационной летальности. Такая угроза касается изолированного протезирования аортального клапана.

Что такое митрально-аортальный стеноз

Митрально-аортальный стеноз является сочетанием стеноза, касающимся левого предсердно-желудочкового отверстия, а также стеноза, распространяющегося на устье аорты. Такое заболевание встречается в современном мире достаточно часто. Сочетание этих пороков способно влиять на значительные нарушения со стороны гемодинамики. Стоит отметить, что митральный стеноз располагается на несколько миллиметров выше аортального.

Любые нарушения в области гемодинамики, которые чаще всего обусловлены возникновением митрального стеноза, сохраняются при незначительном поступлении крови в левый желудочек. Во время такого заболевания пациенты могут напоминать людей, которые столкнулись с изолированным митральным стенозом. Бывали случаи, когда у людей наблюдалось небольшое митральное и выраженное заболевание в области аортального стеноза. В такой ситуации гемодинамика будет нарушаться аналогично с аортальным стенозом. Нужно запомнить, что различные признаки со стороны нарушения кровообращения в малом круге способны возникать немного раньше. То есть выраженная степень гипертрофии левого желудочка практически не наступает, поэтому боль в области сердца, регулярные обмороки и головокружение у пациентов не наблюдаются.

Что собой представляет врожденный стеноз аорты

Врожденный аортальный стеноз встречается почти у 10% больных, которые столкнулись с пороками сердца. Мужчины страдают этим заболеванием чаще, в отличие от женщин. Врожденные клапанные и подклапанные стенозы аорты имеют между собой большое количество схожих моментов. Врожденные стенозы в большинстве случаев бывают клапанными.

Представленная форма порока взрослыми пациентами переносится в несколько раз хуже, в отличие от детей или подростков. Врачи констатируют факт того, что есть большое количество случаев, когда наблюдается постепенное нарастание степени обструкции пути оттока. Во время развития и прогрессирования порока клапана комиссуры находятся в спаянном состоянии. Створки в таком случае значительно утолщаются, клапаны находятся в куполообразном состоянии с небольшим отверстием. Во время тяжелой формы стеноза у пациента наблюдается концентрическая гипертрофия левого желудочка. При этом не происходит никаких значительных изменений объема полости. Также у человека не возникают постстенотические расширения восходящих аорт. Во время прогрессирования подклапанного стеноза наблюдается значительное сужение пути оттока. Оно обусловлено наличием дискретной мембраны под клапаном.

Это может говорить о том, что у пациента имеется фиброзное кольцо, которое расположено немного ниже клапана. Все перечисленные формы стеноза имеют свойства сочетаться между собой, а также говорить о наличии коарктации аорты, открытого артериального протока.

Особенности проявления порока, а также его исследование

Гемодинамические проявления порока способны проявлять себя при помощи систолического градиента давления. Оно локализуется между левым желудочком и самой аортой. Величина давления напрямую зависит от ударного объема, общего количества времени изгнания, а также степени выраженности стеноза. На поздней стадии во время возникновения сердечной недостаточности часто появляется дилатация левого желудочка. У пациентов наблюдается увеличение конечного диастолического давления. Если у больного определяется тяжелый случай болезни, тогда можно говорить о легочной гипертонии и правожелудочковой недостаточности.

Стоит отметить, что лабораторные и клинические проявления врожденного стеноза аорты не имеют определенных отличий во время заболевания ревматического стеноза аорты. Чтобы сделать дифференциальную диагностику, важно провести у пациента анамнез. Также не стоит забывать про определение всевозможных сопутствующих пороков сердца. Они возникают при приобретенном пороке, ревматическом поражении, а также при митральных проявлениях. Если у пациента обнаружен надклапанный стеноз, то это может говорить о семейном характере болезни. Некоторые стадии заболевания у пациента можно определить во время его общего осмотра, без клинического обследования. В любом случае для правильного определения имеющегося заболевания необходимо обратиться за консультацией к специалисту. Чем дольше дата посещения доктора переносится, тем сложнее специалисту будет вылечить имеющееся заболевание.

Аортальный стеноз, или стеноз устья аорты – врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся сужением выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана, которое провоцирует затруднение оттока крови из левого желудочка, а также способствует резкому возрастанию градиента давления между аортой и желудочком.

Виды и причины аортального стеноза

Различают три вида аортального стеноза:

• клапанный (врожденный или приобретенный);
• надклапанный (только врожденный);
• подклапанный (врожденный или приобретенный).

Основными причинами приобретенного аортального стеноза являются:

• атеросклероз аорты;
• дегенеративные изменения клапанов с их последующим обызвествлением;
• ревматическое поражение клапанных створок (наиболее распространенная причина заболевания);
• инфекционный эндокардит.

Ревматическое поражение клапанных створок (ревматоидный эндокардит) провоцирует сокращение створок клапана, в результате они становятся ригидными и плотными, что и является причиной сужения клапанного отверстия. Нередко наблюдается кальциноз аортального клапана, который способствует еще большему уменьшению подвижности створок.

При инфекционном эндокардите наблюдаются сходные изменения, ведущие к развитию аортального стеноза. Часто причинами формирования заболевания становятся системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

Атеросклероз аорты сопровождается выраженными дегенеративными процессами, склерозированием, тугоподвижностью и кальцинозом створок фиброзного клапанного кольца, что также способствуют затруднению оттока крови из левого желудочка.

Иногда у лиц преклонного возраста причиной аортального стеноза становятся первично-дегенеративные изменения клапана. Данное явление получило название «идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты».

Врожденный аортальный стеноз возникает в результате дефектов и аномалий развития клапана. На поздних стадиях развития болезни к симптомам аортального стеноза присоединяется выраженный кальциноз, который усугубляет течение заболевания.

Таким образом, у всех пациентов на определенной степени аортального стеноза, независимо от причины возникновения, наблюдается деформация аортального клапана и выраженное обызвествление.

Симптомы аортального стеноза

В зависимости от степени аортального стеноза, больные могут на протяжении длительного времени не испытывать никакого дискомфорта, т.е. в течение длительного времени заболевание не имеет никаких симптомов.

При выраженном сужении клапанного отверстия больные начинают жаловаться на появление приступов стенокардии, быструю утомляемость и слабость при физических нагрузках, обмороки и головокружения при быстрой смене положения тела, одышку. В особо тяжелых случаях симптомом аортального стеноза являются приступы удушья (отек легких или сердечная астма).

У больных с изолированным стенозом устья аорты могут возникать жалобы, связанные с появлением признаков правожелудочковой недостаточности (тяжесть в правом подреберье, отеки). Возникают данные симптомы аортального стеноза при значительной легочной гипертензии, обусловленной пороками митрального клапана в сочетании с аортальным стенозом.

При общем осмотре пациента у него наблюдается характерная бледность кожных покровов.

Диагностика аортального стеноза

Основными методами инструментальной диагностики аортального стеноза являются:

• Рентгеновское исследование;
• Эхокардиография;
• Катетеризация сердца

Лечение аортального стеноза

При тяжелой степени аортального стеноза медикаментозное лечение, как правило, неэффективно. Единственным радикальным методом лечения является протезирование аортального клапана. Уже после проявления симптомов болезни шансы выжить без проведения операции резко сокращаются. В среднем, пациенты после проявления таких симптомов, как боли в сердце, признаки левожелудочковой недостаточности, обмороки, живут не более пяти лет.

После установки диагноза «стеноз аортального клапана» пациенту обязательно рекомендуют профилактические меры от инфекционного эндокардита.

При бессимптомном аортальном стенозе медикаментозное лечение направлено на поддержание синусового ритма, профилактику ИБС и нормализацию АД.

После появления жалоб при невозможности проведения операции назначают медикаментозное лечение. Так, при наличии сердечной недостаточности при помощи медикаментов стараются устранить застой в малом круге кровообращения посредством приема диуретиков. Однако слишком активное их применение может поспособствовать развитию избыточного диуреза, гиповолемии и артериальной гипотонии. При систолической дисфункции левого желудочка в качестве симптоматического средства назначают Дигоксин, особенно при мерцательной аритмии.

При аортальном стенозе пациенту противопоказаны вазодилататоры, так как их применение может привести к обморокам. Однако при тяжелой сердечной недостаточности допускается осторожное введение нитропруссида натрия.

При врожденном аортальном стенозе у детей может применяться аортальная баллонная вальвулопластика. Данный метод позволяет снизить максимальный трансклапанный градиент на 65%, однако преимущественно данная методика требует повторной операции на протяжении 10 лет. После проведения вальвулопластики у пациентов может развиваться аортальная недостаточность.

Наиболее эффективным лечением аортального стеноза является хирургический метод протезирования клапана аорты. Протезирование клапана аорты показано при тяжелой степени аортального стеноза в следующих случаях:

• наличие обмороков, стенокардии или сердечной недостаточности;
• в сочетании с коронарным шунтированием;
• в сочетании с операциями на других клапанах.

Хирургический метод лечения аортального стеноза существенно улучшает самочувствие пациента и прогноз выживаемости. Его с успехом можно проводить даже у пациентов преклонного возраста без риска развития тяжелых патологий. Для протезирования используют аутотрансплантаты, аллогенные протезы, аллотрансплантаты, механические протезы или свиные биопротезы и протезы из бычьего перикарда.

Видео с YouTube по теме статьи:

Размер: px

Начинать показ со страницы:

Транскрипт

1 56 НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ 2, 2005 ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ДЕГЕНЕРАТИВНОГО АОРТАЛЬНОГО КЛАПАННОГО СТЕНОЗА В. В. Бадокин, О. В. Андропова, Е. И. Полубенцева Российская медицинская академия последипломного образования, Москва Стремительное старение населения обостряет существующие социально-демографические и экономические проблемы. По данным ВОЗ к 2020 году число людей старше 65 лет составит 690 млн человек, а уровень смертности от неинфекционных заболеваний (в первую очередь, от сердечно-сосудистых) достигнет 49,7 млн случаев в год. В России доля пожилых людей в составе населения превышает 20% . С этих позиций особый интерес клиницистов вызывают заболевания, развивающиеся в пожилом возрасте. Дегенеративный (сенильный) аортальный клапанный стеноз (АКС) широко распространен в индустриально развитых странах. АКС занимает третье место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний после артериальной гипертонии и ишемической болезни сердца, а частота выявления тяжелого аортального стеноза достигает 8,9% . Несмотря на то, что дистрофическое обызвествление клапанов было описано Иоганном Мёнкебергом еще в 1904 г, причины развития кальцификации аортального клапана (АК) и стенозирования аортального отверстия до сих пор не установлены. В течение длительного времени аортальный стеноз может оставаться бессимптомным. Клинические проявления АКС обычно развиваются при уменьшении площади аортального отверстия до 0,8-1,0 см2 и могут привести к приступам стенокардии, инфаркту миокарда, недостаточности кровообращения или нарушению мозгового кровообращения. При появлении приступов стенокардии продолжительность жизни большинства пациентов с АКС не превышает 5, с синкопами - 3 лет, а продолжительность жизни половины пациентов с одышкой или другими проявлениями сердечной недостаточности ограничивается 2 годами . Высокая распространенность кальциноза внутрисердечных структур и прогностически неблагоприятное течение АКС требуют раннего выявления факторов, ассоциированных с развитием и прогрессированием клапанных нарушений. Эпидемиологические исследования выявили тесную взаимосвязь между кальцинозом АК и атеросклеротическим поражением коронарных артерий. Учитывая одинаковые факторы развития дегенеративной кальцификации клапанов, атероматоза аорты и атеросклеротических окклюзий периферических артерий, был сделан вывод о том, что кальциноз аортального и митрального клапанов является наиболее значимым и независимым предиктором инфаркта миокарда и генерализованного атеросклероза . Кальцификация АК с последующим стенозированием аортального отверстия присуща многим патологическим состояниям. Она наблюдается при врожденных пороках сердца (двустворчатый аортальный клапан), HLA-B27+ - ассоциированных вальвулитах, семейной гиперхолестеринемии, наследственном дистопическом липоидозе (болезнь Фабри), наследственном глюкоцереброзидозе (болезнь Гоше), ревматической болезни сердца, гиперпаратиреозе, деформирующей остеодистрофии (болезнь Педжета), кальцифилаксии, алкаптонурии (охроноз), опухоли клапанов, карциноиде сердца, системных заболеваниях соединительной ткани (системная склеродермия, полимиозит, ревматоидный артрит), радиационных поражениях . В рамках этого сообщения будут рассмотрены некоторые патогенетические аспекты дегенеративного АКС. Адрес: ,Москва, Каширское шоссе, 34а. РМАПО, кафедра ревматологии Тел Гипотеза "wear and tear" - возрастного изнашивания и склерозирования клапана - в минувшее десятилетие претерпела существенные изменения. Появились данные, свидетельствующие о значении дисфункции эндотелия, хроническом иммунном воспалении и персистировании микробных агентов, а также о нарушениях минерализации, связанных с продукцией остеопонтина . В некоторых публикациях приводятся данные, которые свидетельствуют об общих механизмах развития остеопороза, кальцификации аортального клапана, атеросклеротического поражения аорты и коронарных артерий. Однако остается много нерешенных вопросов, касающихся этиопатогенетических аспектов начальной стадии эктопической кальцификации и ее прогрессирования . Аортальный стеноз и нарушения минерального обмена Основная масса имеющегося кальция находится в костях, а фракция внекостного кальция составляет всего 1%. Гомеостаз кальция в организме обеспечивается системой паратиреоидный гормон (ПТГ) - кальцитонин - витамин D. Основной эффект ПТГ на костную ткань - усиление резорбции кости за счет активации остеобластов. Образование новой кости отстает от ее резорбции, что приводит к вымыванию кальция из костного депо, остеопении или остеопорозу (до степени генерализованного) и гиперкальциемии . Опубликованы единичные сообщения, посвященные изучению связи между кальцинозом клапанов сердца и обменом кальция. N. Sugihara с соавт. связывали прогрессирование кальцификации АК с нарушением минерального обмена. По данным японских ученых, концентрация в плазме кальция, фосфора, паратгормона, кальцитонина, остеокальцина и плотность тел поясничных позвонков, установленная с помощью компьютерной томографии, не отличались у пациентов с кальцинозом АК разной степени выраженности, но при сочетании кальциноза АК и митрального кольца было отмечено снижение плотности костной ткани. В другом исследовании (Helsinki Aging Study) было выявлено достоверное увеличение концентрации ПТГ и определены независимые предикторы АКС, а именно, возраст и концентрация ионизированного кальция . S. Palta с соавт. также рассматривали высокую концентрацию кальция плазмы как достоверный предиктор прогрессирования аортального стеноза. Однако во многих других работах у больных АКС не были выявлены существенные изменения в содержании ПТГ и кальция в сыворотке крови . Изучение механизмов накопления кальция в сосудистой стенке и АК позволяет предполагать, что это не пассивное накопление кристаллов фосфата кальция, а активный процесс, детерминированный генами ремоделирования костной ткани, который имеет общие черты с ее формированием. При дегенеративном кальцинозе АК использование морфологических методов позволило выявить в пораженных створках элементы костной метаплазии, сферические фрагменты, напоминающие костную ткань, а в удаленных при протезировании клапанах обнаруживают не только костные трабекулы, но и структуры функционирующего костного мозга . Остеопонтин, который сначала был выделен из костной ткани, способствует образованию гидроксиапатитов и коллагеновых мостиков, трансформации клеток, клеточной адгезии и патологической кальцификации . Матриксный Gla-протеин

2 НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ 2, (MGP) - регулятор минерализации костной и хрящевой ткани - также обнаруживается при кальцификации атеросклеротически измененной сосудистой стенки и АК. Подобно остеопонтину, высокий уровень экспрессии MGP и G 1а-содержащих протеинов выявляют в зонах эктопической кальцификации АК. Вероятно, обусловленная экспрессией остеопонтина макрофагальная инфильтрация (в присутствии MGP) способствует кристаллизации кальция. Освобожденные из зрелых (или стареющих) макрофагов кальций-регуляторные протеины отвечают за аккумуляцию протеинов и кальция по периферии липидных включений. Взаимодействие холестерина с кальцием приводит к дальнейшему росту кристаллов гидроксиапатита и кальцификации везикул матрикса АК . При исследовании АК с разной степенью кальцификации (от визуально нормальных до аортального стеноза) K.D. O"Brien с соавт. получили статистически значимую корреляционную зависимость между степенью кальцификации и экспрессией остеопонтина, молекулами адгезии, Е-селектином и а-актином, аккумуляцией макрофагов, апо-липопротеинами (а), В и Е . Авторы предположили, что можно воздействовать на течение АКС, изменяя синтез протеинов, таких как остеопонтин, и замедляя активность воспалительного процесса . Аортальный стеноз и воспаление Вокруг депозитов кальция в створках АК субэндотелиально и в более глубоком фиброзном слое выявляются экспрессия HLA-DR антигенов, макрофагальная и Т-лимфоцитарная инфильтрация, а также модифицированные липопротеиды низкой плотности . Накопление апо-липопротеинов и внеклеточных липидов, расположенных вдоль всего фиброзного слоя в пораженных клапанах, указывает на возможную роль оксидированных липидов в развитии АКС . В экспериментальных моделях, в которых развитие АКС происходило на фоне гиперхолестеринемии, повреждение эндотелия, клеточная пролиферация и трансформация пенистых клеток были наиболее выраженными в основании створок и минимальными - в краевых отделах АК. Гиперхолестеринемия вызывала экспрессию генов трансформации миофибробластов АК в остеобласты, как и экспрессию остеопонтина с последующей костной минерализацией. Прием аторвастатина способствовал снижению образования остеопонтина и щелочной фосфатазы, что вело к замедлению темпов формирования АКС . Внеклеточный матрикс обеспечивает структурный каркас для функционирования сосудистой стенки и клапанных структур. Трехмерную конфигурацию матрикса образуют эластин, коллаген, протеогликаны и глюкозаминогликаны. Матрикс обеспечивает организацию клеточного пространства и передачу сигналов. В матриксе клапанов идентифицированы клетки разных типов: эндокардиальные и интерстициальные, фибробласты и миофибробласты, единичные гладкомышечные клетки. Клетки синтезируют матрикс и оказываются вставленным в него, при этом взаимодействие между клетками и матриксом является двусторонним и динамичным, что, в свою очередь, ведет к постоянному обновлению компонентов матрикса . Регуляция гомеостаза матрикса поддерживает архитектонику нормального клапана. Одним из участников поддержания равновесия между образованием и дезорганизацией матрикса является ген металлопротеиназ, обеспечивающий стабильность протеиназ и воспалительных клеток. Локальное изменение активности протеолитических ферментов приводит к нарушению баланса между синтезом и разрушением матрикса. Деградация структурных компонентов внеклеточного матрикса приводит к разрыву и* дезориентации коллагеновых волокон, накоплению протеогликанов, фрагментации эластина и в результате - к структурной и функциональной несостоятельности клапана . На раннем этапе формирования клапанных нарушений происходит погружение эластической мембраны в подлежащие слои с изменением расположения волокон коллагена, затем нарушается целостность эндотелия и усиливается клеточная инфильтрация макрофагами и Т-лимфоцитами, преимущественно с рецепторами к интерлейкину-2 . Для следующего этапа (дистрофическая кальцификация) характерно отложение кристаллов гидроксиапатита в участках поврежденного эндотелия и микрокристаллов кальция в липидных частицах, появление тучных клеток, содержащих металлопротеиназы, химазы, проангиогенные пептиды и другие активные ферменты, фактора некроза опухоли-а (ФНО-а) и фактора роста фибробластов. При иммуногистохимическом исследовании зоны поражения выявляют большое количество Т-хелперов, имеющих на поверхности рецепторы к интерлейкину-2, моноклональные антитела к макрофагам (анти-с068 или НАМ-56) и сократительным белкам гладкомышечных клеток или миофибробластов (анти- а-актин и HHF-35). Гибель эндотелиоцитов, вероятно, происходит по механизму апоптоза . При дегенеративном АКС выявлена различная степень повреждения эндотелия: от локального надрыва небольшого числа эндотелиоцитов до нарушения целостности всего пласта клеток, особенно на аортальной поверхности клапана. Фрагменты погибших клеток, преимущественно фибробластов, усиливают аккумуляцию фосфата кальция в клапане. Отложение кристаллов гидроксиапатитов в участках поврежденного эндотелия и микрокристаллов кальция в липидных частицах вызывает кальциевую дегенерацию, приводящую к кальцификации АК. Количество депозитов кальция в зоне повреждения эндотелия и субэндотелиальных структур увеличивается в соответствии с тяжестью повреждения эндотелия . Предполагают, что одним из возможных участников многоуровневого ремоделирования внеклеточного матрикса, апоптоза и эктопической оссификации, может быть тенасцин-с . Конечный этап дегенерации клапана - оссификация, активное костное ремоделирование, которому способствуют экспрессия гена, кодирующего синтез белка теплового шока (HSP 60), активность молекул адгезии, неоангиогенез, трансформация тучных и пенистых клеток в "клетки кальцификации клапана", содержащие остеопонтин, остеонектин, остеокальцин, костный морфогенетический протеин-2 и щелочную фосфатазу. После гибели фибробластов происходит кальцификация пузырьков матрикса . Поданным С.М. Otto с соавт., дегенеративный АКС является активным воспалительным процессом, имеющим как сходство (липидные депозиты, инфильтрация иммуннокомпетентными клетками, нарушение целостности базальной мембраны), так и различия (наличие островков минерализации и отсутствие гладкомышечных клеток) с атеросклеротическим процессом . При АКС так же, как и при атеросклерозе увеличивается концентрация С-реактивного белка, а-1 ингибитора протеиназ, липопротеина (а), молекул адгезии, Е-селектина.и фибриногена . Важная роль в регуляции реакций воспалительного каскада принадлежит интерлейкину-6 (ИЛ-6). Максимальное увеличение концентрации ИЛ-6 связано с возрастанием риска развития инфаркта миокарда и смерти. При старении организма также отмечено увеличение синтеза ИЛ-6 . Несмотря на то, что АКС часто называют сенильным, значение ИЛ-6 в развитии дегенеративного кальциноза клапанов сердца остается неясным. В отличие от ИЛ-6, хемотаксический ИЛ-8 менее изучен. ИЛ-8, нарушая баланс между матрикс-расщепляющими металлопротеиназами и тканевым ингибитором металлопротеиназ, способствует деградации внеклеточного матрикса сосудистой стенки . Учитывая общие воспалительные реакции, лежащие в основе атеросклеротического поражения сосудистой стенки и эктопической кальцификации, можно предполагать участие интерлейкинов в развитии и прогрессировании дегенеративного АКС. Аортальный стеноз и возможные генетические механизмы ремоделирования внеклеточного матрикса В последнее десятилетие внимание исследователей привлечено к полиморфизму генов, участвующих в регуляции минерального и липидного обмена, а также реакций воспалительного каскада. М.С. Drolet с соавт. выявили еще один возможный механизм кальцификации АК с развитием стеноза аортального отверстия - влияние витамина D на накопление липидов .

3 58 НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ 2, 2005 Известно об изменениях интронов BsmI, TaqI и Foci гена-рецептора витамина D, нарушающих не только рост и дифференцировку остеоцитов, но и всасывание кальция в кишечнике, секрецию паратгомона, способствующим уменьшению плотности костной ткани. Генетический полиморфизм также обнаружен для рецепторов кальцитонина (Pro463Leu), двух типов коллагена и трех аллелей апо-липопротеина Е (19ql3.2), а также для паратгормона (11р15.5-р15.1). Найдены изменения в G-174C и 7р21 локусах гена ИЛ-6, в Iq25-q31 локусах одного из Gla-содержащих протеинов - остеокальцине . Аортальный стеноз и персистирование микробных агентов Еще в 20-х годах появились первые сообщения о возможной роли инфекционных агентов в развитии атеросклеротического поражения артерий. Однако изучение влияния вирусов простого герпеса, Коксаки, Эпштейн-Барра, иммунодефицита человека, гепатита А, аденовирусов и цитомегаловируса (ЦМВ), а также Helicobacter pylori (Н. pylori) и Chlamydia pneumoniae (Ch. pneumoniae) на атерогенез начались только в конце 70-х годов . В 1988 г было опубликовано первое сообщение о повышенном уровне антител к Ch. pneumoniae у пациентов с коронарной болезнью сердца . Согласно концепции атеросклероза, представленной J.L. Mehta с соавт. в 1998 г, важная роль в инициации повреждения эндотелия принадлежит не только иммунному воспалению, но и инфекции. Бактериальные липополисахариды, изменяя активность NO-синтетазы, приводят к инфильтрации эндотелия иммунокомпетентными клетками с развитием дисфункции, а затем и к повреждению эндотелия . Воспалительные реакции, обусловленные Ch. pneumoniae, связаны с ее репликацией в макрофагах, эндотелиальных клетках артерий и гладкомышечных клетках аорты. В культуре гладкомышечных клеток Ch. pneumoniae стимулирует экспрессию СРБ, ИЛ-6, ИЛ-1, ФНО-а, хемотаксического белка-1 моноцитов, молекул адгезии и Е-селектина . Иммуно-гистохимические параллели атеросклеротического поражения периферических артерий и дегенеративного кальциноза АК делают обоснованным предположении о возможном участии Ch. pneumoniae в кальцификации клапанов. Публикации, посвященные возможной этиологической роли Ch. pneumoniae в развитии дегенеративного кальциноза АК, немногочисленны и противоречивы. J.J.Andreassen с соавт. проводили исследование клапанов пациентов, которым было выполнено протезирование АК. Несмотря на то, что у 19 из 22 пациентов инфицирование Ch. pneumoniae было подтверждено с помощью ПЦР, ни в одном из клапанов не удалось обнаружить бактериальную культуру . J.Junoven с соавт. опубликовали результаты 46 аутопсий, согласно которым, Ch. pneumoniae встречается в АК и является ранним маркером развития АКС. Хотя этот микроорганизм обнаруживали и в макроскопически нормальных клапанах пациентов моложе 40 лет, достоверно чаще бактериальную культуру выявляли при начальных признаках стенозирования аортального отверстия и у пациентов старше 60 лет. Полученные результаты позволили предположить, что персистирование Ch. pneumoniae могло быть предиктором развития АКС . В более поздних работах приведены не только результаты иммунно-гистохимического и электронно-микроскопического исследования, но и клинико-морфологические корреляции между степенью кальциноза АК, выраженностью иммунных реакции и наличием инфекционного агента. P.Vehmaan-Kreula с соавт. детально описали процесс кальцификации, вызываемый Ch. pneumoniae. Сначала ионы кальция присоединялись к фосфолипидам, затем мембранные фосфатазы формировали фосфатные группы, связывавшие кальций. Позже повторявшиеся соединения кальция и фосфатных групп образовывали депозиты рядом с мембраной. Структурные изменения в кальциево-фосфатных группах приводили к образованию микрокристаллов, которые увеличивались в размерах и перфорировали клеточную мембрану.. Ch. pneumoniae действовали на 92-kDa желатиназу макрофагов и участвовали в разрушении внеклеточного матрикса . С.А Glader. с соавт. обнаружили положительную корреляционную связь между высоким титром антител к Ch. pneumoniae, значительными концентрациями липопротеина (а), лептина, тканевого активатора плазминогена и степенью аортального стеноза. Лептин вызывал индукцию цитокинов и активизацию воспалительных реакций. Усиление склерозирования клапанов было ассоциировано с концентрацией циркулирующих иммунных комплексов. Титр Ch. pneumoniae класса IgG> 1/128 и концентрация липопротеина (а) > 90 мг/л авторы назвали неблагоприятными факторами прогрессирования аортального стеноза . Представляет интерес исследование A. Galante с соавт., посвященное сравнительной оценке концентрации СРБ, титров антител к Н. pylori и Ch. pneumoniae у пациентов с хроническими дегенеративными клапанными поражениями и пациентов с неповрежденными клапанами. Несмотря на то, что титры антител к Ch. pneumoniae были достоверно выше у пациентов с клапанным поражением, выявить зависимость между выраженностью инфекционного процесса и степенью поражения АК не удалось. Титры антител к Н. pylori не различались в группе больных со стенозом аортального отверстия и в контрольной группе у пациентов с АКС тяжелой степени, нуждавшихся в хирургической коррекции. Уровень СРБ был достоверно выше, чем в контрольной группе. Однако статистически значимой корреляционной связи между степенью аортального стеноза и уровнем СРБ выявлено не было. Увеличение концентрации СРБ сопровождалось активацией комплемента с последующей местной воспалительной реакцией и повреждением клеток. Таким образом, было доказано прогностическое значение увеличения СРБ как неблагоприятного фактора течения АКС . Поданным M.L.Higuchi. и соавт., процент выявления антигенов Ch. pneumoniae был максимальным в очагах кальцификации АК, промежуточным - в окружающей фиброзной ткани и минимальным - в непораженных участках клапана. Персистирование Ch. pneumoniae вызывало одинаковые воспалительные изменения как в сосудистой стенке, так и в АК. При выявлении в АК Mycoplasma pneumoniae находили его фиброз, но без клеточной воспалительной инфильтрации . Обобщая результаты исследований, можно предположить, что развитие воспаления, фиброза и кальцификации АК при инфицированности хламидиями является защитной реакцией организма хозяина на внедрение инфекционного агента и направлено на локализацию очага поражения . При более позднем исследовании Y.Agmon и соавт. не удалось выявить связи между титром антихламидийных антител класса IgG, концентрацией фибриногена и склерозом АК. Из потенциальных маркеров атеросклероза только для высокочувствительного СРБ была получена слабая корреляционная связь, с начальными изменениями АК. Поэтому авторы пришли к выводу, что в кальцификации АК ведущая роль принадлежит воспалительным неинфекционным механизмам . Таким образом, основным механизмом развития АКС так же, как и атеросклероза, является генетически детерминированное аутоиммунное воспаление. Воспаление приводит к деградации внеклеточного матрикса створок клапана (дезорганизация коллагена, фрагментация эластина, фиброз, эктопическая кальцификация и/или оссификация клапанных структур) с последующим уменьшением площади аортального отверстия и возникновением обструкции на уровне клапана. Одним из потенциальных пусковых факторов воспалительной инфильтрации и эктопической кальцификации внутрисердечных структур может быть персистирование Ch. pneumoniae. Изучение минерального, липидного обменов и маркеров иммунного ответа, выявление персистирования микробных агентов позволят приблизиться к уточнению механизмов прогрессирования кальцификации и определить новые подходы к ранней диагностике, лечению и предупреждению тяжелых, часто несовместимых с жизнью, осложнений у пациентов с дегенеративным АКС.

4 НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ 2, ЛИТЕРАТУРА 1. Пожилые люди в Российской Федерации: положение, проблемы, перспективы: Нац. докл. /Вторая Всемирная ассамблея по проблемам старения, Мадрид, 8-12 апр г. М., Права человека, Lindroos М., Kupari М., Valvanne J. et al. Factors associated with aortic valve degeneration in the elderly. Eur. Heart J., 1994, 15,7, Carabello B.A. Evaluation and management of patients with aortic stenosis. Circulation, 2002, 105, 15, Otto C.M., Burwash I.G., Legget M.E. et al. Prospective study of asymptomatic valvular aortic stenosis. Circulation, 1997, 95, 9, Otto C.M., Lind B.K., Kitzman D.W. et al. Association of aorticvalve sclerosis with cardiovascular mortality and morbidity in the elderly. N. Engl. J. Med., 1999, 341, 3, Petty G.W., Khandheria B.K., Wisnant J.P. et al. Predictors of cerebrovascular events and death among patients with valvular heart disease. Stroke, 2000, 31, 11, Adler Д., Levinger U., Koren A. et al. Relation of nonobstructive aortic valve calcium to carotid arterial atherosclerosis. Amer. J. Cardiol., 2000, 86, 10, Boone A., Cheriex E., Lodder J., Kessels F. Cardiac valve calcification: characteristics of patients with calcification mitral annulus or aortic valve. Heart, 1997, 78, 5, Stewart B.F., Siscovic D., Lind B.K. et al. Clinical factors associated with calcific aortic valve disease. J. Amer. Coll. Cardiol., 1997,29, 3, Rajamannan N.M., Gersh B., Bonow R.O. Calcific aortic stenosis: from bench to the bedside - emerging clinical and cellular concepts. Heart, 2003, 89, 7, Agmo"n Y., Khandheria B.J., Meissner I. et al. Aortic valve sclerosis and aortic atherosclerosis: Different manifestation of the same disease? Insight from a population-based study. J. Amer. Coll. Cardiol., 2001, 38, 3, Chan K.L. Is aortic stenosis a preventable disease? J. Amer. Coll. Cardiol., 2003, 42, 4, Otto C.M., Kuusisto J., Reichenbach D.D. et al. Characterization of the early lesion of "degenerative" valvular aortic stenosis. Histological and immunohistochemical studies. Circulation, 1994, 90, 2, Glader C.A., Birgander L.S., Soderberg S. et al. Lipoprotein (a), Chlamidia pneumoniae, leptin and tissue plasminogen activator as risk markers for valvular aortic stenosis. Eur. Heart J., 2003, 24, 2, Риггз Б.Л., Мелтон Л.Д. Остеопороз. М., Бином, СПб., Нев. диалект, Sugihara N., Matsuzaki М., Kato Y. The relation between bone calcium metabolism and senile aortic valve calcification. Nippon Ronen Igakkai Zasshi, 1992, 29, 5, 40i Palta S., Pai A.M., Gill K.S. New insight into the progression of aortic stenosis: implication for secondary prevention. Circulation, 2000, 101,21, Nassimiha D., Aronow W.S., Ahn C., Goldman M.E. Association of coronary risk factors with progression of valvular aortic stenosis in older persons. Amer. J. Cardiol., 2001, 87, 11, Mohler E.R. Ill, Cannon F., Reynolds C. et al. Bone formation and inflammation in cardiac valves. Circulation, 2001, 103, 11, O"Brien K.D., Kuusisto J., Reichenbach D.D. et al. Osteopontin is expressed in human aortic valvular lesions. Circulation, 1995, 92, 8, Spronk H.M.H., Soute B.A.M., Schurgers. I.J. et al. Matrix Gla protein accumulates at the border of regions of cacification and normal tissue in the media of the arterial vessel wall. Biochem. Biophys. Res. Commun., 2001, 289, 2, О Brien K.D., Reichenbach D.D., Marcovina S.M. et al. Apolipoproteins B, (a) and E accumulate in the morphologically early lesion of degenerative valvular aortic stenosis. Arterioscler. Thromb. Vase. Biol., 1996, 16, 4, Ghaisas N.K., Foley J.B., O Briain D.S. et al. Adhesion mole cules in nonrheumatic aortic valve disease: endothelial expression, serum levels and effects of valve replacement. J. Amer. Coll. Cardiol., 2000, 36, 7, Olsson М., Dalsgaard C.-J., Haegerstrand A. Accumulation of T lymphocytes and expression of interleukin-2 receptors in nonrheumatic stenotic aortic valves. J. Amer. Coll. Cardiol., 1994, 23,5, Olsson М., Rosenqvist М., Nilsson J. Expression of HLA-DR antigen and smooth muscle cell differentiation markers by valvular fibroblasts in degenerative aortic stenosis. J. Amer. Coll. Cardiol., 1994, 24, 7, Wallby L., Janerot-Sjoberg B., Steffensen Т., Broqvist М. T Lymphocyte infiltration in non-rheumatic aortic stenosis: a comparative descriptive study between tricuspid and bicuspid aortic valves. Heart, 2002, 88, 4, Olsson М., Thyberg J., Nilsson J. Presence of oxidized low density lipoprotein in nonrheumatic stenotic aortic valve. Arterioscler. Thromb. Vase. Biol., 1999, 19, 5, Rajamannan N.M., Subramaniam М., Springett M. et al. Atorvaststin inhibits hypercholesterinemia-induced cellular proliferation and bone matrix production in the rabbit aortic valve. Circulation, 2002, 105, 22, Dreger S.A., Taylor P.M., Allen S.P., Yacoub M.H. Profile and localization of matrix metalloproteinases (MMPs) and their tissue inhibitors (TIMPs) in human heart valves. J. Heart Valve Dis., 2002, 11,6, Taylor P.M., Allen S.P., Dreger S.A., Yacoub M.H. Human cardiac valve interstitial cells in collagen sponge: a biological threedimensional matrix for tissue engineering. J. Heart Valve Dis., 2002,11,3, Yacoub M.H., Cohn L.H. Novel approaches to cardiac valve repair. From structure to function. Pt. J. Circulation, 2004, 109, 8, Pauschinger М., Chandrasekharan K., Li J. et al. Inflammation and extracellular matrix protein metabolism: two sides of myocardial remodeling. Eur. Heart J., 2002, Suppl. 1, Moreau М., Brocheriou I., Petit L. et al. Interleukin-8 mediated downregulation of tissue inhibitor of metalloproteinase-1 expression in cholesterol-loaded human macrophages. Circulation, 1999, 99, 3, Edep M.E., Shirani J., Wolf P., Brown D.L. Matrix metalloproteinase expression in non-rheumatic aortic stenosis. Cardiovasc. Pathol., 2000, 9, 5, Otto C.M. Calcification of bicuspid aortic valve. Heart, 2002, 88, 4, Poggianti E., Venneri L., Chubuchny V. et al. Aortic valve sclerosis with systemic endothelial dysfunction. J. Amer. Coll. Cardiol., 2003,41, 1, Lee Y.S., Chou Y.Y. Pathogenetic mechanism of senile calcific aortic stenosis: the role of apoptosis. Chin. Med. J., 1998, 111, 10, Mazzone A., Epistolato M.C., de Caterina R. et al. Neoangiogenesis, T-lymphocyte infiltration and heat shock protein-60 are biological hallmarks of an immunomediated infammatory process in end-stage calcified aortic valve stenosis. J. Amer. Coll. Cardiol., 2004, 43, 9, Satta J., Melkko J., Pollanen R. Progression of human aortic valve stenosis is associated with tenascin-c expression. J. Amer. Coll. Cardiol., 2002, 39, 1, Mehta J.L., Saldeen T.G.P., Rand K. Interactive role of infection, inflammation and traditional risk factors in atherosclerosis and coronary artery disease. J. Amer. Coll. Cardiol., 1998, 31,6, Насонов Е.Л. Иммунологические маркеры атеросклероза. Тер. архив, 2002, 5, Pearson Т.A., Mensah G.A., Alexander R.W. et al. Markers of inflammation and cardiovascular disease. Application to clinical and public health practice. A statement for healthcare professional from the centers for disease control and prevention and the American Heart Association. Circulation, 2003, 107, 3, Wadham C., Albanese N., Roberts J. et al. High-density lipopro

5 60 НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ 2, 2005 teins neutralize C-reactive protein proinflammatory activity. Circulation, 2004, 109, 17, Harris T.B., Ferrucci I., Traxy R.P. et al. Associations of elevated interleukin-6 and C-reactive protein levels with mortality in the elderly. Amer. J. Med., 1999, 106, 5, Woods A., Brull D.J., Humphries S.E., Montgomery H.E. Genetics of inflammation and risk of coronary artery disease: the central role of interleukin-6. Eur. Heart J., 2000, 21, 19, Volpato S., Gralnic J.M., Ferrucci L. et al. Cardiovascular disease, interleukin-6 and the risk of mortality in older women. The women"s health and aging study. Circulation, 2001, 103, 7, Drolet M.C., Arsenault М., Couet J. Experimental aortic valve stenosis in rabbits. J. Amer. Coll. Cardiol., 2003, 41, 7, Hobson E.E., Ralston S.H. Role of genetic factors in the pathophysiology and management of osteoporosis. Clin. Endocrinology, 2001, 54, 1, Niu Т., Xu H. Candidate genes for osteoporosis: therapeutic implications. Amer. J. Pharmocogenetics, 2001, 1, 1, Ortlepp J.R., Hoffmann R., Ohme F. et al. The vitamin D receptor genotype predisposes to the development of calcific aortic valve stenosis. Heart, 2001, 85, 6, Ralston S.H. The impact of the human genome on endocrinology. J. Clin. Endocrinol. Metabolism, 2002, 87, 6, Chapman C.M.L., Beilby J.P., Humphries S.E. et al. Association of an allelic variant of interleukin-6 with subclinical carotid atherosclerosis in an Australian community population. Eur. Heart J., 2003, 24, 16, Ngeh J., Anand V., Gupta S. Chlamidia pneumoniae and atherosclerosis - what we know and what we don"t. Clin. Microbiol. Infect., 2002, 8, 1, Saikku P., Leinonen М., Mattila K. et al. Serological evidence of an association of a novel Chlamidia, TWAR, with chronic coronary heart disease and acute myocardial infarction. Lancet, 1988, 2, 8618, Andreassen J.J., Farholt S., Jensen J.S. Failure to detect Chlamidia pneumoniae in calcific and degenerative arteriosclerotic aortic valves excised during open heart surgery. АРМ IS, 1998, 106,7, Juvonen J., Laurila A., Juvonen T. et al. Detection of Chlamidia pneumoniae in human nonrheumatic stenotic aortic valves. J. Amer. Coll. Cardiol., 1997, 29, 5, Vehmaan-Kreula P., Puolakkainen М., Sarvas M.et al. Chlamidia pneumoniae proteins induce secretion of the 92-kDa gelatinase by human monocyte-derived macrophages. Atheroscler. Thromb. Vase. Biol., 2001, 21, 1, Galante A., Pietroiusti A., Vellini M. et al. C-reactive protein is increased in patients with degenerative aortic valvular stenosis. J. Amer. Coll. Cardiol., 2001, 38, 4, Higuchi M.L., Higuchi-Dos-Santos M.H., Pierri H. et al. Micoplasma pneumoniae and Chlamidia pneumoniae in calcified nodules of aortic stenotic valves. Rev. Inst. Med. Trop. S. Paulo, 2002, 44, 4, Agmon Y., Khandheria B.J., Tajik J.A. et al. Inflammation, infection and aortic valve sclerosis. Insight from the Olmsted County (Minnesota) population. Atherosclerosis, 2004, 174, 2, Поступила

С.К. Терновой И.С. Федотенков ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА КАРДИОЛОГИЯ МСКТ сердца Москва 2013 Глава 1 Исследования коронарной кальцификации. Исследования, этиология и патогенез 1.1. ПЕРВЫЕ ОПЫТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КОРОНАРНОЙ

Инфекции и соматические заболевания Н.И. Яблучанский Почему такой интерес? Живем в мире микроорганизмов и всегда проблема сосуществования Антропогенный прессинг на окружающую среду не в пользу человека

СКЕЛЕТНЫЕ ТКАНИ Выбрать один наиболее правильный ответ 001. Для пластинчатой костной ткани не характерно то, что 1) образует компактное и губчатое вещество костей скелета 2) формируется путем образования

ФГБУ «Научно-исследовательский институт ревматологии имени В.А. Насоновой» РАМН «Роль адипоцитокинов в развитии иммуновоспалительных и метаболических нарушений при ревматоидном артрите». Горбунова Ю.Н.,

Лабораторная диагностика нарушений липид-транспортной системы и факторы риска атеросклероза: современная точка зрения Творогова М.Г. НП «ЦВКК» Факторы риска ССЗ факторы, способствующие развитию и прогрессированию

Профессор Москалёв Александр Витальевич (Военно-медицинская академия) Особенности развития реакций гипечувствительности с участием механизмов врожденного иммунитета Иммунные реакции представляют собой

Инструкция разработана с целью повышения эффективности диагностики и улучшения результатов лечения пациентов в молодом возрасте с синовитами коленного сустава нетравматического генеза. Применение предлагаемого

ФАКТОРЫ РИСКА И МАРКЕРЫ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ: СОВРЕМЕННАЯ ТОЧКА ЗРЕНИЯ Творогова М.Г. НП «ЦВКК» Факторы риска факторы, способствующие развитию и прогрессированию заболевания Маркеры риска индикаторы

7 ЗАБОЛЕВАНИЯ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ Вопрос 1 Этиология увеитов связана с: 1) условиями жизни населения 2) циркуляцией возбудителя 3) наличием условий передачи инфекции 4) условиями питания человека 5) развитием

А.В. Борисов,А.Е. Семак,Я.М. Мотузова, Т.В. Лурье Уровень c-реактивного белка у пациентов с инсультом Белорусский государственный медицинский университет Воспалительный процесс играет важную роль в прогрессировании

ФГБУ «Государственный научно-исследовательский центр профилактической медицины» Министерства здравоохранения Российской Федерации Российское общество профилактики неинфекционных заболеваний(ропниз) Новое

Профессор Ю.А. Карпов, к.м.н. Е.В. Сорокин Институт кардиологии им. А.Л. Мясникова РКНПК МЗ РФ, Москва Инсульт возникает либо вследствие разрыва сосудов головного мозга (кровоизлияние в мозг, геморрагический

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro ЮВЕНИЛЬНЫЙ СПОНДИЛОАРТРИТ/ЭНТЕЗИТ- АССОЦИИРОВАННЫЙ АРТРИТ (СПА-ЭАА) Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ ЮВЕНИЛЬНЫЙ СПОНДИЛОАРТРИТ/ЭНТЕЗИТ- АССОЦИИРОВАННЫЙ АРТРИТ (СПА-ЭАА)

Современные методы определения СРБ, РФ, АСО Сыропятова Екатерина Олеговна врач клинической лабораторной диагностики, продакт-менеджер по направлению клиническая биохимия ООО НПФ «АБРИС+». Санкт-Петербург

1Н.В. Затолока, 2М.Л. Доценко, 2П.А. Затолока Состояние сердца и восходящего отдела аорты у ВИЧинфицированных пациентов по данным скрининговой ультразвуковой диагностики 1Республиканский научно-практический

Атеросклероз и альтернативные методы диагностики. Е.К.Пименов, М.А. Радкевич. Кардиологический центр, г. Петропавловск-Камчатский В настоящий момент атеросклероз представляет собой важную медикосоциальную

Лабораторная диагностика остеопороза Около 75 млн. человек в мире страдают остеопорозом. Это заболевание характеризуется общей прогрессирующей потерей костной массы и нарушением микроархитектоники, следствием

Диагностическая роль витамина D при нефрологической патологии алкина О.В., Волков М.М., Эмануэль В.Л., Горшкова Ю.Г Образование и основные эффекты витамина D 7-дегидрохолестерин УФ облучение ища Холекальциферол

ОСОБЕННОСТИ ГОМЕОСТАЗА И ГЛИКЕМИЧЕСКОГО КОНТРОЛЯ У ПАЦИЕНТОВ С ГИПЕРГЛИКЕМИЕЙ НА ФОНЕ ИНФАРКТА МИОКАРДА Смирнова Е.С. УО «Белорусский государственный медицинский университет» 3-я кафедра внутренних болезней,

1. Целью изучения дисциплины является: овладение знаниями общих закономерностей развития, структуры и функции иммунной системы организма в норме и при заболеваниях, обусловленных нарушением иммунных механизмов,

ТРАНСАКТИВАТОР КАЛЬЦИЯ Создан для нормализации обмена кальция Кальций относится к важнейшим элементам, отвечающим за огромное количество процессов в нашем организме. Однако, неправильный метаболизм кальция

Маль Г.С., Татаренкова И.А., Болдина Н.В., Полякова О.В., Кувшинова Ю.А. Курский государственный медицинский университет Курск, Россия doi: 10.18411/spc-15-11-2016-04 idsp 000001:spc-15-11-2016-04 Поиск

Клиническое значение мониторинга циркулирующих в крови опухолевых клеток при диссеминированном раке молочной железы Бжадуг Оксана Борисовна Отделение клинической фармакологии и химиотерапии РОНЦ им. Н.Н.

Îñîáåííîñòè è ïîñëåäñòâèÿ ïîðàæåíèÿ êîðîíàðíûõ àðòåðèé ïðè áîëåçíè Êàâàñàêè 1 2 Àáñòðàêò Êëþ åâûå ñëîâà: Features and consequences of coronary artery lesions in Kawasaki disease 1 2 Abstract Keywords:

ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ Кафедра поликлинической терапии лечебного факультета Зав. кафедрой д.м.н., проф. И.И. Чукаева ОСОБЕННОСТИ АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ И КОРОНАРНЫХ

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ Запорожский государственный медицинский университет Кафедра биологической химии Гомеостаз кальция в организме человека Факторы контроля и поддержания гомеостаза кальция

Секция 9:Медицинские науки ЖАНГЕЛОВА ШОЛПАН БОЛАТОВНА К.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней 2, АЛЬМУХАМБЕТОВА РАУЗА КАДЫРОВНА К.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней 2, ЖАНГЕЛОВА

Синдром Гудпасчера, алгоритмы лабораторной диагностики. Юбилейный ХХ Форум «Национальные дни лабораторной медицины России - 2016» Москва, 14-16 сентября 2016 г. Моруга Р. А., д.м.н. Казаков С.П. Синдром

Статины механизм действия и плейотропные эффекты Творогова М.Г. *, Самойленко Е.Ю. **, Наумов В.Г. ** АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ * Российская ассоциация медицинской лабораторной

Тестовые задания для рубежного контроля по дисциплине «Патологическая анатомия и патологическая физиология» Тема: «Ревматические болезни» 1. системные заболевания соединительной ткани называют: а) острые

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА Ишемическая болезнь сердца (ИБС) болезнь, которая развивается при недостаточном поступлении кислорода к сердечной мышце по коронарным артериям. Наиболее частая причина этого

Патофизиология гемостаза 758. Проявлением геморрагического диатеза является A) тромбоз B) тромбоэмболия C) сладж-феномен D) повторные кровотечения + E) ДВС-синдром 759. Укажите причины гипокоагуляции A)

Д. Н. Дещиц ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СОСТАВНЫХ КОМПОНЕНТОВ СРЕДНЕЙ ОБОЛОЧКИ СТЕНКИ АОРТЫ ЧЕЛОВЕКА Научный руководитель: ассист. Н. А. Юзефович Кафедра гистологии цитологии и эмбриологии, Белорусский государственный

Кальцинированный аортальный стеноз тактика ведения больных на разных стадиях заболевания Профессор д.м.н. Карпова Н.Ю. Доцент к.м.н. Казакова Т.В. К.м.н. Рашид М.А. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ К 2020 году население

«ИЗМЕНЕНИЯ УРОВНЕЙ ЭКСПРЕССИИ РЯДА ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИ АКТУАЛЬНЫХ ГЕНОВ У ПАЦИЕНТОВ С ХРОНИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ БОЛЕЗНЬЮ ЛЕГКИХ» Исполнитель: очный аспирант кафедры клинической лабораторной диагностики с

Основные аналиты, определяемые иммунотурбидиметрическим методом БЕЛКИ ОСТРОЙ ФАЗЫ С-реактивный белок α1-кислый гликопротеид Α1-Антитрипсин Фибриноген МАРКЁРЫ ИНФЕКЦИОННЫХ И ИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ Ревматоидный

96 Український кардіологічний журнал 1/2010 Приобретенный аортальный стеноз: вопросы этиологии и патогенеза В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай, Е.Ю. Титов Национальный научный центр «Институт кардиологии им.

Пародонтологический статус пациентов с ожирением. ассистент кафедры терапевтической стоматологии ФСиМТ Пеньковой Е.А. Данные современных эпидемиологических исследований демонстрируют тенденцию к увеличению

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Научно-исследовательский институт медицины труда» Биомаркеры системного воспаления в патогенезе синтропии профессиональной бронхиальной астмы и

«ГИСТОЛОГИЯ» Ткани внутренней среды. Скелетные ткани. Хрящевая ткань. Костная ткань Л.В. Малютина Институт фундаментальной медицины и биологии Кафедра зоологии и общей биологии Еmail: [email protected]

Костные и тканевые маркеры Клиническое применение PINP ICTP PIIINP аминотерминальный пропептид проколлагена типа 1 для измерения концентрации при синтезе коллагена типа 1 Карбокситерминальный телопептид

Специально подготовленная вода для профилактики ишемической болезни сердца и атеросклероза сосудов мозга Как результат Вы наблюдаете: снижение уровня общего холестерина повышение концентрации липопротеидов

ТАРГЕТНАЯ ТЕРАПИЯ В РЕВМАТОЛОГИИ: ВЗГЛЯД КЛИНИЧЕСКОГО ФАРМАКОЛОГА НА ЕЕ БЕЗОПАСНОСТЬ Василевский И.В. Белорусский государственный медицинский университет, г. Минск, Республика Беларусь (Опубликовано: Конгресс

Основы клинической медицины в кардиологии Основные симптомы и синдромы. ПЛАН ЛЕКЦИИ Определение понятия Цели и задачи Основные симптомы и синдромы Заболевания Направления лечения Основные симптомы и синдромы

Прогностическое значение полиморфизмов генов апоптотического протеина р53 и каспазы 8 в стратификации риска развития и течения ремоделирования миокарда, апоптоза и сердечной недостаточности Шилов С.Н.,

Инфекции органов малого таза: имеет ли место эмпирическая терапия? г. Владивосток, 14 сентября 2016 г. Хрянин А.А. д.м.н., профессор Национальные стандарты первичной помощи при ВЗОМТ Источник www.rosminzdrav.ru

ПЛАЗМАФЕРЕЗ В ЛЕЧЕНИИ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЁГКИХ В.А.Воинов, М.М.Илькович, К.С.Карчевский, О.В.Исаулов, Л.Н.Новикова, О.П.Баранова, О.Е Бакланова НИИ пульмонологии СПбГМУ имени акад. И.П.Павлова

ПОРОКИ СЕРДЦА Порок сердца врожденное или приобретенное заболевание сердца, характеризующееся изменением клапанного аппарата, приводящее к нарушению внутрисердечной, а впоследствии легочной и/или системной

Оценка сердечно-сосудистого риска у ревматологических больных Главный внештатный терапевт МЗ РК Везикова Н.Н. Главный внештатный ревматолог МЗ РК Марусенко И.М. Санкт-Петербург 15-16.09.2016 Заболевания,

Для промежуточной аттестации 1 семестр 1. Номенклатура и классификация ревматических заболеваний. 2. Роль инфекционных факторов в развитии хронического воспаления. 3. Базисная терапия ревматоидного артрита:

Публ.: Мед. журнал. 2017. - 2. С.95-98. А.Р.Сакович АНТИСТРЕПТОЛИЗИН-О У ПАЦИЕНТОВ С ПАРАТОНЗИЛЛЯРНЫМ АБСЦЕССОМ УО «Белорусский государственный медицинский университет» В статье представлены результаты

ДИНАМИКА КЛИНИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ И ПАРАМЕТРОВ РЕМОДЕЛИРОВАНИЯ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ У ПАЦИЕНТОВ С ГИПЕРТОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ, АССОЦИИРОВАННОЙ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ, ПОСЛЕ ПРОВЕДЕНИЯ ВНУТРИВЕННОГО ЛАЗЕРНОГО ОБЛУЧЕНИЯ

ОТЗЫВ официального оппонента доктора медицинских наук, профессора Абдулхакова Рустама Аббасовича на диссертационную работу Степиной Екатерины Александровны «Клинико-лабораторные показатели функции эндотелия

Сенильный аортальный стеноз: современное состояние проблемы (к 110-летию публикации И.Г.Менкеберга) И.В.Егоров Институт повышения квалификации и переподготовки кадров ФГБОУ ВПО РУДН Вопросы гериатрии За

И. Н. Леончик КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ КАК ВНЕПЕЧЕНОЧНОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ВИРУСНОГО ГЕПАТИТА С Научный руководитель канд. мед. наук, доц. С. П. Лукашик Кафедра инфекционных болезней, Белорусский государственный

ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ К ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ЛИЦ, ПРОТЕЗИРОВАННЫХ НЕСЪЕМНЫМИ ОРТОПЕДИЧЕСКИМИ КОНСТРУКЦИЯМИ НА ДЕНТАЛЬНЫХ ИМПЛАНТАТАХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. С.А. Наумович,

Иммунологические аспекты ожирения и сахарного диабета 2 типа В.В. Попова, К.П. Зак ДУ «Інститут ендокринології та обміну речовин ім. В.П. Комісаренка Національної академії медичних наук України» В современной

Томографические методы в выявлении и оценке тяжести атеросклероза коронарных артерий достижения, возможности и горизонты Проф. Валентин Синицын Введение Смерть от сердечно-сосудистых заболеваний вызванных

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ 1 Московской медицинской академии имени И.М.Сеченова член-корр. РАМН, профессор Маколкин Владимир Иванович РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (РЕВМАТИЗМ) РЕВМАТИЗМ (РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА)

Атеросклеротическая болезнь сердца 1. Атеросклеротическая болезнь сердца 2. Код протокола: P-T-023 3. Код (коды) по МБК-10: I25.1 Атеросклеротическая болезнь сердца 4. Определение: Атеросклероз - это вариабельная

616.12 Болтаев Б. М. студент 4 курса. Ташкентского Педиатрического Медицинского Института г. Ташкент. Boltayev B. M, 4-level student of Tashkent Pediatric Medical Institute, Tashkent city. Оразханов Д.

1.2. Возможности иммуноцитохимического метода определения субпопуляционного состава лимфоцитов пациентов с доказанным отсутствием пролиферативного синдрома. В ретроспективный анализ данных ИЦХ были включены

Санкт-Петербургский государственный Медицинский Университет Кафедра клинической лабораторной диагностики НИИ нефрологии Биохимические маркеры костного метаболизма Галкина Ольга Владимировна ОСТЕОПОРОЗ

Биомаркеры в кардиологии Беневоленский Д.С. (Москва) Oпределение биомаркеров в крови больного необходимый этап обследования и лечения кардиологических больных. Это необходимо как для диагностики, так и

Фармакогенетическое тестирование у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями Ларионова В.И., Демин Г.С., Полынцев Д.Г., Москва 26 ноября 2010 г. СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ основная причина инвалидности

Различают три основные формы аортального стеноза:

• клапанную (врожденную или приобретенную);
• подклапанную (врожденную или приобретенную);
• надклапанную (врожденную).

Клапанный стеноз устья аорты может быть врожденным и приобретенным .

Причинами приобретенного аортального стеноза являются:

• ревматическое поражение створок клапана (наиболее частая причина);
• атеросклероз аорты;
• инфекционный эндокардит и некоторые другие;
• первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвествлением.

При ревматическом эндокардите происходит сращение створок клапана, они уплотняются и становятся ригидными, что и является причиной сужения клапанного отверстия.

Нередко наблюдается обызвествление (кальциноз) аортального клапана, которое еще больше уменьшает подвижность створок и суживает клапанное кольцо.

Сходные изменения наблюдаются при инфекционном эндокардите и некоторых других заболеваниях, ведущих к формированию аортального стеноза (ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др. )

Атеросклеоз аорты сопровождается выраженным склерозированием, дегенеративными процессами, кальцинозом и тугоподвижностью створок и фиброзного клапанного кольца, что также приводит к затруднению оттока крови из ЛЖ.

Иногда у лиц пожилого и старческого возраста в качестве причины аортального стеноза выделяют так называемые первично-дегенеративные изменения клапана с последующим его обызвествлением, что получило название “идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты”. Однако эту форму стеноза, самостоятельность которой вызывает сомнения, очень трудно дифференцировать от кальциноза аортального клапана, развившегося на фоне атеросклеротического или ревматического процесса в клапане.

Наконец, врожденный клапанный стеноз устья аорты связан с аномалиями развития створок клапана, например с формированием двустворчатого клапана аорты. На поздних стадиях развития заболевания к врожденным нарушениям структуры аортального клапана также присоединяется выраженный кальциноз, что способствует еще большему сужению аортального отверстия.

Таким образом, на определенном этапе развития заболевания у больных с аортальным стенозом любого генеза обнаруживается выраженное обызвествление и деформация аортального клапана, что далеко не всегда позволяет с уверенностью говорить об этиологии данного порока (ревматизм, атеросклероз, врожденный порок).

Правда, следует иметь в виду, что ревматический стеноз устья аорты во многих случаях сочетается с ревматическим поражением митрального клапана или выраженной недостаточностью клапана аорты.

При аортальном стенозе, формирующемся в пожилом и старческом возрасте на фоне атеросклероза аорты или первично-дегенеративных изменений створок клапана с его обызвествлением, клапанная обструкция выражена в меньшей степени и обычно не сопровождается значительными нарушениями гемодинамики.

Стеноз аортального клапана

• Независимо от этиологии аортального стеноза, на определенном этапе формирования порока происходит выраженное обызвествление аортального клапана, что нередко еще больше увеличивает клапанную обструкцию и затрудняет проведение дифференциальной диагностики.
• Ревматический стеноз устья аорты в большинстве случаев сочетается с ревматическим поражением митрального клапана или выраженной недостаточностью клапана аорты.
• При аортальном стенозе, формирующемся в пожилом и старческом возрасте на фоне атеросклероза аорты или первично-дегенеративных изменений створок клапана с его обызвествлением, клапанная обструкция выражена в меньшей степени и обычно не сопровождается значительными нарушениями гемодинамики.

Изменения гемодинамики

Клиническая картина стеноза устья аорты обусловлена характерными гемодинамическими нарушениями, возникающими при этом пороке.

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие чего значительно увеличивается градиент систолического давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иногда достигает 100 мм рт. ст. и более.

Вследствие такой нагрузки давлением повышается функция левого желудочка и возникает его гипертрофия, которая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см?, то ее уменьшение вдвое вызывает уже выраженное нарушение гемодинамики.

Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см?. Конечное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10- 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления левого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц.

При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выражен ное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

1. Концентрическая гипертрофия левого желудочка

Сужение устья аорты и затруднение оттока крови из ЛЖ (т.е. возникновение на пути кровотока так называемого “третьего барьера”) приводит к значительному росту систолического градиента давления между ЛЖ и аортой, который может достигать 50 мм рт. ст. и больше.

В результате резко возрастает систолическое давление в ЛЖ и внутримиокардиальное напряжение. Значительное и длительное увеличение постнагрузки приводит к развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда ЛЖ. При этом полость желудочка не увеличивается в размерах.

В течение длительного времени (до 15–20 лет) порок остается полностью компенсированным: несмотря на высокий градиент давления, гипертрофированный ЛЖ обеспечивает нормальный сердечный выброс и уровень АД (по крайней мере, в покое). Этому способствуют также характерные для аортального стеноза брадикардия и компенсаторное удлинение систолы ЛЖ.

2. Диастолическая дисфункция

Несмотря на сохранение в течение длительного времени нормальной сократимости миокарда и систолической функции ЛЖ, выраженная гипертрофия миокарда сопровождается диастолической дисфункцией ЛЖ, возникающей в первую очередь вследствие нарушения податливости мышечной массы желудочка и угнетения процесса активного расслабления миокарда ЛЖ.

Нарушение диастолического наполнения желудочка сопровождается ростом КДД в ЛЖ и давления наполнения. В результате происходит перераспределение диастолического потока крови в пользу ЛП, которое усиливает свои сокращения. Вклад предсердия в формирование ударного объема значительно увеличивается. Это является по сути вторым важным компенсаторным механизмом поддержания нормального сердечного выброса. Если по каким-то причинам предсердие “выпадает” из сокращения (например, при фибрилляции предсердий), происходит резкое ухудшение состояния больных аортальным стенозом.

С другой стороны, нарушение диастолической функции ЛЖ закономерно сопровождается ростом давления в ЛП, а также в венах малого круга кровообращения. В этих условиях воздействие любых неблагоприятных факторов (физическая нагрузка, подъем АД у больных с сопутствующей АГ, возникновение фибрилляции предсердий и др.) может привести к заметному увеличению застойных явлений в легких и появлению клинических признаков левожелудочковой недостаточности, в данном случае ее диастолической формы.

3. Фиксированный ударный объем

Несмотря на то что сердечный выброс у больных со стенозом устья аорты в течение длительного времени остается неизмененным, прирост его во время физической нагрузки заметно снижен. Это объясняется главным образом существованием на пути кровотока “третьего барьера” - обструкции аортального клапанного кольца.

Неспособность ЛЖ к адекватному увеличению УО во время нагрузки (фиксированный ударный объем) объясняет частое появление у больных аортальным стенозом признаков нарушения перфузии головного мозга (головокружения, синкопальные состояния), характерных для этих больных даже в стадии компенсации порока. Нарушению перфузии периферических органов и тканей способствуют вазоконстрикторные сосудистые реакции, обусловленные в том числе активацией САС, РААС и вазоконстрикторных эндотелиальных факторов.

4. Нарушения коронарной перфузии

Нарушения коронарной перфузии при стенозе устья аорты наступают достаточно рано. Они обусловлены действием следующих факторов:

Выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ и относительным преобладанием мышечной массы над количеством капилляров (относительная коронарная недостаточность);

Повышением КДД в гипертрофированном ЛЖ и, соответственно, уменьшением диастолического градиента между аортой и желудочком, под действием которого во время диастолы и осуществляется коронарный кровоток;

Сдавлением субэндокардиальных сосудов гипертрофированным миокардом ЛЖ.

Таким образом, даже при отсутствии сопутствующего атеросклеротического сужения коронарных артерий у больных аортальным стенозом закономерно выявляются признаки коронарной недостаточности, причем задолго до развития сердечной декомпенсации.

5. Декомпенсация сердца

Декомпенсация сердца обычно развивается на поздних стадиях заболевания, когда снижается сократительная способность гипертрофированного миокарда ЛЖ, уменьшается величина ФВ и УО, происходит значительное расширение ЛЖ (миогенная дилатация) и быстрый рост конечно-диастолического давления в нем, т.е. возникает систолическая дисфункция ЛЖ. При этом повышается давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и развивается картина левожелудочковой недостаточности.

Иногда у больных с тяжелой левожелудочковой недостаточностью при значительном расширении ЛЖ и фиброзного кольца двустворчатого клапана развивается относительная недостаточность митрального клапана (“митрализация” аортального порока), которая еще больше усугубляет признаки застоя крови в легких.

Наконец, если в течение 2–3-х лет с момента возникновения левожелудочковой недостаточности не наступает летального исхода, высокое давление в легочной артерии может приводить к развитию компенсаторной гипертрофии ПЖ, а затем и к его недостаточности, хотя эти изменения в целом не характерны для больных аортальным стенозом. Они могут появляться, как правило, на конечной стадии развития заболевания, особенно при “митрализации” аортального порока сердца.

Клинические проявления

Больные со стенозом устья аорты в течение длительного времени не испытывают заметного дискомфорта, что свидетельствует о полной компенсации порока.

Клинические проявления при стенозе аортального клапана

• Стеноз устья аорты в течение длительного времени протекает бессимптомно.
• При значительном сужении клапанного отверстия наиболее характерны жалобы, обусловленные наличием фиксированного ударного объема, относительной коронарной недостаточностью и левожелудочковой недостаточностью:

Головокружение, обмороки при нагрузке или быстрой перемене положения тела;

Быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке;

Приступы типичной стенокардии;

Одышка при нагрузке, а затем и в покое;

В тяжелых случаях - приступы удушья (сердечная астма или отек легких).

• Жалобы, связанные с появлением признаков правожелудочковой недостаточности (отеки, тяжесть в правом подреберье и др.), относительно редко встречаются у больных с изолированным стенозом устья аорты и возникают при значительной легочной гипертензии, в том числе обусловленной сочетанием аортального стеноза и пороков митрального клапана.

Жалобы

Первые жалобы появляются обычно при сужении устья аорты примерно до 50% ее просвета. Поначалу (в стадии компенсации) жалобы больных отражают признаки фиксированного сердечного выброса и относительной коронарной недостаточности. Для больных аортальным стенозом характерны головокружения, подташнивание, обморочные состояния (синкопе), появляющиеся при физической нагрузке или быстром изменении положения тела. Эти симптомы объясняются невозможностью адекватного увеличения сердечного выброса при нагрузке и преходящей недостаточностью мозгового кровообращения.

Следует помнить, что изредка причиной синкопальных состояний могут быть внезапно наступающие нарушения АВ-проводимости (АВ-блокады II и III степени), в целом весьма характерные для больных со стенозом устья аорты.

Со временем на фоне описанных клинических проявлений фиксированного ударного объема появляются быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке (недостаточная перфузия скелетных мышц, в том числе за счет вазоконстрикторных сосудистых реакций).

Типичные приступы стенокардии напряжения или покоя очень характерны для части больных аортальным стенозом. Боли в области сердца появляются еще в период компенсации порока в результате относительной коронарной недостаточности, которая появляется или усугубляется во время физической нагрузки. Боль обычно локализуется за грудиной (редко - в области верхушки или во II–IV межреберье слева от грудины), иррадиирует в левую руку и плечо, купируется нитроглицерином.

Одышка

Одышка - весьма характерная жалоба больных аортальным стенозом. Вначале она носит интермиттирующий характер и появляется при физической нагрузке или тахикардии любого происхождения, свидетельствуя, главным образом, о наличии диастолической дисфункции ЛЖ, ведущей к умеренному повышению давления в ЛП и легочных венах. Со временем одышка становится более стойкой, возникает при все меньшем физическом напряжении и даже в покое, иногда приобретая характер ортопноэ. Возникновение приступов удушья (сердечная астма или рецидивирующий альвеолярный отек легких), как правило, свидетельствует о присоединении к диастолической дисфункции ЛЖ нарушений его сократимости и указывает на вступление больного в финальный период развития заболевания.

Отеки

Жалобы на появление отеков на ногах, чувства тяжести в правом подреберье и других признаков правожелудочковой недостаточности не очень характерны для больных с изолированным стенозом устья аорты. Правожелудочковая недостаточность чаще развивается при выраженном падении сократимости ЛЖ, значительной легочной гипертензии, а также при сочетании аортального стеноза и пороков митрального клапана (в том числе при “митрализации” аортального порока).

Внезапная сердечная смерть возникает у 5–10% больных со стенозом устья аорты, главным образом, у лиц пожилого и старческого возраста с выраженной обструкцией аортального клапана.

Осмотр

При общем осмотре обращает на себя внимание характерная бледность кожных покровов (“аортальная бледность”), обусловленная снижением сердечного выброса и возникающей на этом фоне склонностью периферических сосудов к вазоконстрикторным реакциям.

Акроцианоз возникает в более поздних стадиях заболевания и обычно не столь выражен, как при митральных пороках сердца.

Отеки на ногах выявляются достаточно редко.

Пальпация и перкуссия сердца

В стадии компенсации , когда преобладает выраженная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ без расширения его полости, отмечают резко усиленный концентрированный и мало смещенный верхушечный толчок. Обычно он располагается в V межреберье по срединно-ключичной линии. Границы относительной тупости сердца практически не изменены. Иногда определяется “двойной” верхушечный толчок, обусловленный усиленным сокращением ЛП.

Следует еще раз напомнить, что даже в этот начальный период заболевания, условно называемый стадией компенсации, несмотря на отсутствие дилатации ЛЖ и сохранение насосной (систолической) функции сердца, у больных могут наблюдаться первые клинические признаки порока: головокружение, обмороки, стенокардия и даже одышка. Последняя обусловлена наличием выраженной диастолической дисфункции ЛЖ.

В стадии декомпенсации , которая характеризуется не только диастолической дисфункцией, но и снижением сократимости миокарда, наблюдается дилатация полости ЛЖ. При пальпации определяется усиленный верхушечный толчок, расположенный в V–VI межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Левая граница относительной тупости сердца смещена влево. При резко выраженной дилатации ЛЖ проекция сердечной тупости на переднюю грудную стенку принимает вид “аортальной конфигурации” с подчеркнутой “талией” сердца.

Кроме того, при значительном сужении аортального клапанного отверстия и сохраненной функции ЛЖ на основании сердца нередко пальпаторно определяется систолическое дрожание, обусловленное низкочастотными колебаниями, образующимися при прохождении крови через суженное клапанное отверстие. Систолическое дрожание может определяться также в яремной вырезке и на сонных артериях.

Аускультация сердца

В типичных случаях для стеноза устья аорты характерен грубый интенсивный систолический шум в зоне аускультации аорты и разнообразные изменения II и I тонов, чаще их ослабление.

При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает по направлению к верхушке cердца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослаблен.

При фонокардиографии помимо описанных выше изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через 0,04- 0,08 с после I тона. Он лучше регистрируется у левого края грудины.

Иногда систолический шум приобретает “дистанционный” характер. Такой дистанционный шум может по своей интенсивности варьировать от слышимого фонендоскопом, расположенным на небольшом расстоянии от грудной стенки, до слышимого без фонендоскопа на расстоянии нескольких шагов от больного.

Артериальный пульс и АД

В начальных стадиях заболевания артериальный пульс и АД практически не изменены. При значительном сужении аортального клапана пульс становится малым, низким и редким (pulsus parvus, tardus et rarus). Замедление сердечного ритма является своеобразным компенсаторным механизмом, обеспечивающим более полное изгнание крови через суженное отверстие аортального клапана.

При выраженном аортальном стенозе наблюдается уменьшение систолического и пульсового АД, что отражает характерные для порока изменения гемодинамики (уменьшение сердечного выброса).

Изменения других органов

Влажные хрипы в легких свидетельствуют о наличии у больного левожелудочковой недостаточности и застое крови в малом круге кровообращения. Гепатомегалия, так же как и другие признаки правожелудочковой недостаточности, редко встречается при изолированном аортальном стенозе.

Инструментальная диагностика

ЭКГ

ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения электрической оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в левых грудных отведениях.

При стенозе устья аорты на ЭКГ определяются:

• Выраженные признаки гипертрофии ЛЖ с его систолической перегрузкой (депрессия сегмента RS–Т и двухфазный или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях).
• При выраженном аортальном стенозе, особенно при “митрализации” порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях.
• Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда).

Рентгеновское исследование

Длительное время в период компенсации порока размеры сердца почти не изменены, что объясняется отсутствием заметной дилатации ЛЖ.

При декомпенсации сердца и развитии миогенной дилатации желудочка наблюдаются типичные рентгенологические признаки его расширения, в частности удлинение нижней дуги левого контура сердца.

При значительном смещении верхушки влево угол между сосудистым пучком и контуром ЛЖ становится менее тупым, а “талия” сердца - более подчеркнутой. Такая конфигурация сердца получила название “аортальной”, так как наиболее отчетливо проявляется при аортальных пороках сердца (недостаточности клапана аорты и стенозе устья аорты в стадии декомпенсации).

Кроме того, выраженное сужение устья аорты нередко приводит к постстенотическому расширению аорты, что объясняется значительным увеличением скорости систолического потока крови через суженное аортальное отверстие и высоким давлением струи крови на стенку аорты.

Наконец, при застое крови в малом круге кровообращения на рентгенограммах выявляются признаки венозной и артериальной легочной гипертензии, описанные выше.

Эхокардиография

При эхокардиографии находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы.

Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого желудочка долго остается нормальным.

Катетеризация сердца

Катетеризация левых отделов сердца производится с целью предоперационной верификации диагноза и прямого измерения градиента давления между ЛЖ и аортой, который косвенно характеризует степень сужения аортального отверстия:

При незначительном стенозе (площадь аортального отверстия от 1,3 см2 до 2 см2) градиент давления не превышает 30 мм рт. ст.;

При умеренном стенозе (площадь аортального отверстия от 0,75 см2 до 1,3 см2) градиент давления составляет от 30 до 50 мм рт. ст.;

При выраженном стенозе (площадь отверстия менее 0,75 см2) градиент давления превышает 50–60 мм рт. ст.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Для распознавания этого порока большое значение имеет обнаружение систолического шума во втором, а иногда в первом и третьем межреберьях справа у края грудины. Особенно характерно систолическое дрожание в той же области, но оно выявляется далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослаблен.

Иногда максимум систолического шума определяется на верхушке или у левого края грудины, что требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального клапана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. В таких случаях помогает тщательная аускультация сердца и запись фонокардиограммы.

В отличие от митральной недостаточности, при аортальном стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон на аорте ослаблен. Систолический шум имеет более грубый тембр и ромбовидную форму на фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации. При вдыхании амилнитрита аортальный систолический шум усиливается, а при митральной недостаточности - ослабевает.

При рентгеноскопии у больных митральным пороком рано удается выявить отклонение пищевода на уровне левого предсердия.

В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследовании обнаруживается преимущественное увеличение левого, а не правого желудочка.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аортальном стенозе систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.

Систолический шум над аортой может выслушиваться при других заболеваниях: ее атеросклерозе, расширении, вызванном гипертонией или сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет характерного для стеноза аорты усиления в середине систолы; II тон сохранен или даже усилен.

Иногда трудно исключить аортальный стеноз при обнаружении систолического шума на подключичной и сонной артерии, обусловленного их частичной окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии артерии; II тон над аортой бывает сохранен.

Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стенозом. Так же как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое значение имеет эхокардиография.

Редкой причиной аортального стеноза является охроноз. На аутопсии: створки мирального клапана утолщены у основания, имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо кальцинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброзные бляшки с атероматозом и кальцинозом. В левой сонной артерии - аневризма. В суставах и хрящах ребер - синовия черного цвета.

Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого, нарушением обмена тирозина с накоплением в соединительной ткани и выделением с мочой промежуточного продукта обмена тирозина - гомогентизиновой кислоты (ГГК).

Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Аналогичное окрашивание мочи происходит при добавлении к ней растворов оснований нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни е динственным клиническим проявлением алкоптонурии является темное окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее полимеров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпочечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов.

На первый план выступает темное окрашивание кожи в подмышечной области, паховой области (место большого скопления потовых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным изменениям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза.

Суставная патология присоединяется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкаптонурии обусловлено дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к нарушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладываются на клапанах сердца, приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков сердца. Прежде всего поражается аортальный клапан, а, в последующем, развивается и недостаточность кровообращения. Поражение почек проявляется нефропатией, мочекислым диатезом и мочекаменной болезнью.

Специального лечения алкаптонурии не существует. Считают, что назначение аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает образования ГГК, но тормозит ее связывание с соединительной тканью. Особенностью нашего наблюдения явилось развитие (помимо аортального стеноза) выраженной недостаточности митрального клапана.

Прогноз

Прогноз зависит от выраженности стеноза. Основные, прогностически значимые симптомы - боли в сердце, обмороки, признаки левожелудочковой недостаточности.

Длительность жизни после появления этих симптомов- в среднем 5 лет, в 5% всех случаев- 10- 20 лет.

Порок или нарушение анатомической структуры сердца – неизменно приводит к ухудшению функционирования всего организма.

Тем более, если этот порок препятствует нормальной деятельности самой крупной артерии кровеносной системы – аорты, снабжающей кровью все внутренние органы и системы. Речь идет о стенозе аортального клапана или аортальном стенозе.

Аортальный стеноз представляет собой изменение строения аортального клапана таким образом, что нарушается нормальная проводимость крови от сердца к аорте. В результате ухудшается кровоснабжение большинства внутренних органов и систем человеческого организма , «подключенных» к большому кругу кровообращения.

В ряду других клапанных пороков сердца аортальный стеноз занимает второе место по распространенности после : 1,5-2% людей пенсионного возраста страдают этим недугом, большинство из них (75%) – мужчины.

У любого здорового человека на границе левого желудочка сердца и берущей от него начало аорты находится трехстворчатый клапан – своеобразная «дверь», которая пропускает кровь из сердца в сосуд и не выпускает её обратно. Благодаря этому клапану, который при полном раскрытии имеет ширину не менее 3 см, кровь от сердца к внутренним органам движется только в одном направлении.

В силу разных причин данный клапан может начать открываться не полностью, его отверстие зарастает соединительной тканью и сужается. В результате выброс крови от сердца в аорту уменьшается, а не пущенная по сосудам кровь застаивается в левом желудочке , что постепенно приводит к его увеличению и растягиванию.

Сердце человека, таким образом, начинает работать в ненормальном режиме, в нем усугубляются застойные явления – все это самым негативным образом сказывается на здоровье в целом.

Код по МКБ-10 врожденного стеноза аортального клапана:

Код по МКБ-10 приобретенного аортального клапанного стеноза:

Что происходит с организмом?

При стенозе аортального клапана аорта будет изменяться: ее клапан сокращается или в нем происходит рубцевание ткани, в итоге получает развитие стеноз. В сердце при неправильной работе клапана аорты нарушается кровоток, вследствие чего развивается порок.

Болезнь проявляется стенокардическими приступами сердца, в мозг кровь поступает со сбоями, что вызывает мигрени и потерю ориентации в пространстве. В результате того, что кровь доставляется в аорту в малом количестве, пульс замедляется, систолическое давление понижается, диастолическое — либо в норме, либо повышено.

Что такое аортальный стеноз — просто о сложном на видео:

Что происходит с давлением и почему?

В идеале отверстие аорты равно примерно 4 см². При стенозе оно становится уже, в итоге затрудняется кровоток в левом желудочке. Чтобы не нарушить нормальное функционирование организма, сердце вынуждено работать интенсивнее и увеличивать давление в камере левого желудочка, чтобы кровь беспрепятственно продвигалась через сузившийся просвет аорты. В момент поступления крови в аорту повышается давление. Кроме того, механически удлиняется время систолы.

Такая работа сердца не остается безнаказанной. Повышение систолического давления вызывает увеличение мышц (миокарда) у левого желудочка. Растет показатель диастолического давления.

Что такое площадь отверстия и что происходит с ней в зависимости от стадии?

Показатели размеров отверстия клапана показывают, насколько уменьшен просвет аорты. В норме показатели площади равны 2,5-3,5 см². Условно можно разделить размерность просвета на стадии:

1. Определяется незначительный стеноз, просвет от 1,6 до 1,2 см².
2. Умеренный стеноз (от 1,2 до 0,75 см²).
3. Тяжелый стеноз — просвет уменьшается до 0,74 см² и меньше.

Причины и факторы риска

Болезнь может носить врожденный и приобретенный характер. Следует рассмотреть каждый вид по отдельности.

Врожденный

Такое состояние формируется у плода еще в первой трети периода беременности. Чаще это аномальное развитие клапана. Диагностировать ВПС можно сразу после рождения, но случается это редко. Зачастую кровообращение начинает ухудшаться к 30-летнему возрасту.

Приобретенный

Приобретенная форма заболевания развивается по разным причинам. Классическими провокаторами этой болезни являются:

• органическое поражение створок клапана вследствие ревматических заболеваний – 13-15% случаев;
• – 25%;
• кальцификация аортального клапана – 2%;
• инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца или эндокардит – 1,2% (подробнее об инфекционном эндокардите — ).

В результате всех этих патологических воздействий происходит нарушение подвижности створок клапана : они сращиваются между собой, зарастают соединительной рубцовой тканью, кальцинируются – и перестают полностью открываться. Так и происходит постепенное сужение аортального отверстия.

Помимо выше названных причин существуют факторы риска, наличие которых в анамнезе существенно увеличивает вероятность возникновения стеноза аортального клапана сердца:

• генетическая предрасположенность к данному пороку;
• наследственная патология гена эластина;
• сахарный диабет;
• почечная недостаточность;
• высокий холестерин;
• курение;
• гипертония.

Классификация по степени

Заболевание классифицируют:

• По месту локализации сужения: надклапанный, подклапанный и клапанный.
• По степени сужения.

Болезнь делят на стадии в соответствии с выраженностью. Это важно для определения правильного лечения. В медицине принято делить стеноз следующим образом:

1. Легкий — полная компенсация, сужение незначительно, врачи наблюдают динамику, операция не требуется. Площадь отверстия уменьшилась менее чем наполовину. Отсутствуют клинические симптомы. Патология может быть обнаружена лишь случайно.
2. Умеренный — скрытая сердечная недостаточность; развивается одышка, усталость после незначительной работы, головокружение; выявляет болезнь рентгенография и ЭКГ. Зачастую нужна оперативная коррекция. Клинические признаки заболевания весьма неспецифические (слабость, головокружение, тахикардия), в то время как площадь отверстия уменьшилась уже почти на 50%.
3. Выраженный — относительная коронарная недостаточность; одышка наблюдается после незначительной нагрузки, присутствует стенокардия, нередко потеря сознания. Появляются первые специфические признаки сердечной недостаточности. Отверстие уменьшилось более чем на 50%. Требуется операция.
4. Тяжелый — выраженная недостаточность сердца, ночью астматические признаки, одышка даже в спокойном состоянии. Хирургия противопоказана. Единственный выход — кардиохирургическая терапия, при которой происходят лишь незначительные улучшения.
5. Критический — терминальная стадия, болезнь прогрессирует, все проявления становятся более выраженными. Необратимые изменения. Терапия медикаментами дает лишь улучшения на некоторое время. Хирургия на сердце строго противопоказана.

Критическая форма

При помощи доплероэхокардиографии можно выявить критический аортальный стеноз. Участок отверстия при данной стадии стеноза составляет менее 0,8 см 2 . Осложнения и изменения в органах весьма серьезны. К существующим проявлениям добавляется сильная отечность, одышка, головокружение. Ухудшается самочувствие.

Мужчинам от 40 лет и женщинам от 50 лет проводится коронароангиография. Консервативная терапия дает лишь временное облегчение. Но бывают случаи, когда происходит восстановление ветви сосудов при обязательном медицинском наблюдении за динамикой действия те или иных препаратов. Хирургическое вмешательство недопустимо, так как велика вероятность смерти.

В сочетании с клапанной недостаточностью

Аортальный клапанный стеноз характеризуется ослаблением сократительных функций левого сердечного желудочка, что вызывает аортальную недостаточность.

Симптомами такого сочетания являются:

• сильная одышка;
• чувство нехватки воздуха, особенно в ночью;
• нарушается работа других систем иорганизма;
• снижается давление;
• чувствуется постоянная усталость и сонливость.

Выявляется патология при помощи ЭКГ, при котором наблюдаются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмия, блокады . На рентгенограмме можно увидеть изменения форм сердца. Эхокардиография помогает диагностировать увеличение размеров заслонок клапана, нарушения амплитуды движения створок клапана, утолщение стенок.

Подобранные медикаменты могут снизить проявление стеноза, хирургия на данном этапе развития противопоказана.

Дегенеративный стеноз

Подобное состояние выявляется у возрастных пациентов, которые не переносили в своей жизни ревматические или инфекционные болезни . На створках клапана откладываются соли кальция и происходит их обызвествление.

Болезнь длительное время протекает бессимптомно. Даже врачи ставят совершенно другие сердечные диагнозы. Только дополнительное обследование путем рентгенографии, ЭКГ, ЭхоКГ могут выявить патологию.

Как осложнения могут проявляться:

1. Закупорка сосудов известковыми крошками.
2. Тяжелая аритмия.

Консервативное лечение показано, когда сужение не превышает 30%. Операция не рекомендуется при уменьшении просвета более чем на 75% из-за высокого процента летальных исходов.

Опасность и осложнения

По данным медицинских исследований после проявления первых выраженных клинических симптомов заболевания и до летального исхода пациента пройдет не более 5 лет, если недуг не лечить .

Самая большая опасность аортального стеноза – прогрессирующая гипоксия всех внутренних органов, с развитием в них необратимых дистрофических изменений.

Типичными осложнениями заболевания являются:

• нарушения ритма сердца, несовместимые с жизнью;
• возникновение и развитие вторичного митрального стеноза;
• острая сердечная недостаточность;

Симптомы и признаки, частота встречаемости

Первые выраженные симптомы сердечного порока появляются уже тогда, когда просвет аорты закрыт не менее чем наполовину. Компенсаторные возможности сердца человека настолько велики, что до этого момента заболевание протекает практически бессимптомно: человек может чувствовать себя уставшим, у него часто кружится голова, но он вряд ли свяжет эти недомогания с болезнью сердца.

У больного может возникать одышка после физических усилий, иногда беспокоят боли за грудиной и приступы сердцебиения . Если участок аортального отверстия увеличивается до 0,75-1,2 см², то симптомы становятся более отчетливыми. К ним можно отнести следующие:

• одышка – сначала только после физической нагрузки, а по мере усугубления недуга и в состоянии покоя;
• слабость, обмороки и предобморочные состояния;
• бледность кожных покровов – так называемая «аортальная бледность»;
• мышечная слабость;
• медленный и слабо прощупываемый пульс;
• тахикардия и загрудинные боли, которые иррадиируют между лопатками, в руку или плечо;
• частые головные боли;
• осиплость голоса;
• отечность лица и ног;
• сухой удушающий кашель.
• боли в животе и асцит (скапливание жидкости в брюшной полости).

Если стеноз аортального отверстия достиг показателей 0,5 — 0,75 см2 , то такое состояние называется выраженным стенозом и считается критическим. Признаки болезни проявляются даже в нормальном состоянии. У человека развивается сердечная недостаточность. Проявляется она следующим образом:

1. Отек нижних конечностей выражен, распространяется на голени, бедра и стопы.
2. Иногда отек распространяется на живот и все тело человека.
3. Одышка сопровождается приступами удушья.
4. Цвет кожи становится мраморным, и даже голубоватым, особенно это заметно на лице и пальцах (акроцианоз).

Гемодинамическая стенокардия проявляется постоянными болями в сердце. Общая частота встречаемости достигает от 2 до 7% случаев.

У новорожденных

Стеноз у младенцев является врожденным. Проявляется он следующим образом:

• младенец становится вялым;
• с трудом берет грудь;
• кожные покровы на лице, кистях и стопах становятся синюшными.

Наблюдается патология в 8% случаев, причем намного чаще у мальчиков. Задача родителей, как можно раньше выявить подобные нарушения и прибегнуть к медицинской помощи. Если при прослушивании будут наблюдаться шумы в сердце, понадобится дополнительная диагностика болезни.

У детей и подростков

Зачастую в детском возрасте патология развивается из-за наследственной предрасположенности. Активно болезнь начинает проявляться в возрасте от 11 до 15 лет. Заподозрить заболевание можно по одышке, усиленному сердцебиению и болям в зоне груди.

У стариков

В пожилом возрасте болезнь беспокоит многих, по статистике до 20% стариков. Симптомы такие же, как и у больных остальных возрастов. Из-за изношенности организма в этом возрасте нередки обмороки. Уже одно это обстоятельство должно побудить пожилого человека обратиться к врачу. Встречается

Учитывая, что первые характерные симптомы аортального стеноза появляются довольно поздно, когда заболевание уже давно перешагнуло свою начальную стадию – обращение к врачу-кардиологу при их обнаружении должно быть незамедлительным.

Диагностика

В клинической практике аортальный стеноз бывает трудно отдифференцировать от других видов стеноза, и дефектов .

В ходе обследования больного врач пользуется следующими диагностическими методами:

Диагностический инструмент	Признаки аортального стеноза
Исследование анамнеза	характерные жалобы и наличие в анамнезе заболеваний-провокаторов
Внешний осмотр	специфическая бледность без синюшности, отечность лица, слабость мышц и пульса, увеличенная печень, симптомы застойных легочных явлений
Аускультация сердца	шум в области клапана аорты, влажные хрипы в легких
Лабораторные методы исследования биологических материалов	анализы мочи и крови воспалительные
Электрокардиография	может быть малоинформативной довольно долго, позже появляются признаки увеличения левого желудочка
УЗИ сердца с допплером	изменение створок и отверстия клапана, утолщение стенок левого желудочка, изменение скорости потока крови
Рентгенография	специфическое «аортальное» изменение контуров сердца, изменение легочного рисунка
Катетеризация сердца и коронарная ангиография	инвазивные диагностические методики, которые применяются перед операцией и точно фиксируют площадь сужения отверстия и изменение давления в камерах сердца

УЗИ-признаки

Если сделать доплером УЗИ сердечного органа, то можно увидеть следующее:

1. Изменяются клапанные створки.
2. Левожелудочковые стенки утолщаются.
3. Налицо смена скорости кровяного потока.

Эхокардиографические признаки аортального стеноза рассмотрены в этом видео:

Узнайте также, чем опасен и чем он отличается от других приобретенных пороков, из отдельного материала.

Все об атрезии клапана легочной артерии и ее опасности для жизни новорожденного вы можете прочесть в этой .

А о том, какими симптомами сопровождается аномалия Эбштейна, выясните, .

Схема лечения

Возможности консервативного медикаментозного (без операции) лечения стеноза аортального клапана ограничены, поскольку оно практически не влияет на патологический механизм сужения просвета клапана.

Без операции

Лекарственную терапию применяют лишь для предотвращения возможных осложнений и облегчения симптомов болезни. С этой целью назначают:

• дофаминергические препараты (Дофамин, Добутамин);
• вазодилаторы (Нитроглицерин);
• сердечные гликозиды (Дигоксин, Строфантин);
• антигипертензивные средства (Лизиноприл);
• антибиотики для профилактики эндокардита.

Назначаются также средства, улучшающие общее самочувствие (мочегонные — для выведения жидкости, для устранения боли – нитроглицерин и прочие вазодилататоры).

Один раз в год или чаще следует проходить профилактические осмотры у кардиолога для выявления развития осложнений . На вопрос, как долго можно обойтись без операции, однозначно ответить невозможно. При помощи лекарственной терапии можно немного улучшить гемодинамику. В случае ухудшения состояния будет рекомендована операция.

В любом случае лучший эффект дает хирургическое вмешательство, которое лучше провести до того момента, когда разовьется недостаточность левого желудочка органа.

Показания к проведению и применяемые операции

Хирургическое вмешательство показано в случае умеренного или выраженного стеноза, либо если присутствуют клинические симптомы. Как было выше сказано, провести хирургическое лечение нужно до развития недостаточности левого желудочка, в противном случае начнутся осложнения. Операция может проводиться, если сужение просвета не достигло 75%.

Аортальный стеноз 3-4 степени или стеноз с выраженной дисфункцией левого желудочка – прямое показание к хирургической операции.

Практикуются следующие виды хирургического вмешательства:

• Балонная вальвулопластика – малоинвазивный радикальный метод, при котором устье аорты расширяется с помощью нагнетания воздуха в специальный баллон, подведенный к нужному месту через магистральный сосуд.

  Метод применяется редко в случаях приобретенного недуга – в основном, при подготовке к последующей открытой операции, у пожилых и ослабленных пациентов. Проводится механическое увеличение отверстия в области створок клапана при помощи специального баллона. Проникновения в грудную полость не требуется, а значит способ этот нетравматичный. Нередко методику применяют в отношении младенцев и детей. Производится при умеренном стенозе (сужение 50-75%).

• Протезирование Росса. Операция предполагает введение баллонного катетера, который подает воздух и расширяет просвет клапана.
• Пластика сросшихся створок клапана на открытом сердце . Сложная операция, при которой необходимо подключение к аппарату искусственного кровообращения. Практикуется редко. Такая операция включает в себя использование специальных приспособлений из металла, биоматериала или силикона для коррекции аортального отверстия. Проводится при незначительных нарушениях в створках клапана (30-50%).
• Протезирование (замена) клапана аорты . В качестве протеза применяется либо искусственный материал из силикона или металла, либо биоматериал, который берется из собственной или донорской артерии.

  Операция проводится при выраженном стенозе (сужение более 75%). Широко практикуемый в настоящее время метод радикального лечения аортального стеноза. Может использоваться даже для лечения людей преклонного возраста, дает хорошие результаты при тяжелой степени заболевания.

Как проводится замена клапана?

Существует открытое и эндоваскулярное протезирование. При открытом типе операции пациент проходит подготовительный этап: за сутки пациенту дают успокоительные лекарства, за полдня до оперативных действий больному запрещено принимать пищу и какие-либо препараты. Операция проводится под общим наркозом и длится до 6 часов .

Замена клапана происходит следующим образом: разрезается и вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату для поддержания жизнедеятельности, удаляется старый клапан и взамен устанавливается протез, затем отключают аппарат и закрывают грудную клетку, накладывая швы.

При эндоваскулярном протезировании грудную клетку не вскрывают — между ребрами делаются небольшие надрезы. Но такой метод пока только входит в практику и используется довольно редко.

Длительность реабилитационного периода, можно ли вылечить навсегда

Реабилитация будет зависеть от тяжести заболевания. Если операция прошла успешно, то уже на вторые сутки человеку разрешено вставать. На пятые сутки его можно будет выписать. Если показано послеоперационное лечение, то пациенту придется пробыть в палате 10 суток.

В среднем период восстановления длится три недели . Но в последующий период жизни придется выполнять все рекомендации врача.

Стоит помнить, что при замене или пластике клапана аорты устраняется только дефект, но проблема остается.

Лечение может быть консервативным и хирургическим. Клиническая медикаментозная терапия предусматривает применение таких медикаментов, как:

• дофаминергические средства;
• мочегонные препараты, которые чаще называют диуретиками;
• вазодилататоры, например, нитроглицерин;
• прием антибиотиков.

Все лекарственные средства принимают только по назначению врача и в строго прописанной дозировке.

Прогнозы и выживаемость

Если диагностировать недуг на начальной стадии, то после проведения операции 5-летний прогноз выживаемости будет равен 85%, 10-летний – 70% . Если болезнь находится в запущенной стадии, то прогноз сокращается до 5-8 лет жизни. У новорожденных детей смерть наблюдают в 10% случаев.

Если площадь отверстия сосуда находится в пределах до 30%, то больной чувствует себя достаточно удовлетворительно и может многие годы обходится просто под наблюдением кардиолога. Большую роль играет возраст больного — чем моложе пациент, тем больше у него шансов на нормальную длительную и полноценную жизнь.

Изолированный аортальный стеноз при условии должного лечения дает благоприятный прогноз на будущее . Больные с таким заболеванием могут долго оставаться трудоспособными, ограничив при этом свои физические нагрузки.

Оперативное вмешательство при этой патологии практически всегда гарантирует благоприятный исход. Смертность даже при тяжелой степени заболевания у ослабленных пациентов не превышает в данном случае 10%.

Всем пациентам, вне зависимости от методов и результатов лечения, необходимо пересмотреть свой образ жизни в пользу:

• ограничения физического труда;
• отказа от вредных привычек;
• бессолевой диеты.

Полезное видео

Узнайте о стенозе аортального клапана из видео-ролика:

Необходимо помнить, что аортальный стеноз после проявления первых клинических признаков не дает человеку много времени на раздумья и поиск альтернативных щадящих методов лечения. Решение в пользу жизни в данном случае – немедленное обращение за помощью к специалисту-кардиологу и согласие на операцию в случае её необходимости. Лишь так пациент будет застрахован от летального исхода в ближайшие несколько лет.